A16AX12 Триентин (Trientine)
Показания к применению
| Для лечения болезни Вильсона-Коновалова у пациентов с непереносимостью D-пеницилламина у взрослых, подростков и детей старше 5 лет. |
-
Клинические протоколы:
- Болезнь Вильсона-Коновалова у детей
Противопоказания
| Гиперчувствительность
к триентину или к любому из вспомогательных веществ - детский возраст до 5 лет |
Меры предосторожности
| При
переводе пациента с одного на другой триентин-содержащий лекарственный
препарат рекомендуется соблюдать осторожность, поскольку равные по триентину
дозировки различных солей могут быть не эквивалентными вследствие различия в
биодоступности. Триентин - хелатирующее вещество, которое снижает содержание железа в сыворотке крови. В некоторых случаях может потребоваться введение препаратов железа. Препараты железа не следует принимать одновременно с приемом триентина. Одновременное применение триентина с цинком не рекомендуется. Информация о совместном применении ограничена, и рекомендации по конкретной дозировке отсутствуют. Сообщалось о волчаночноподобных реакциях у пациентов, ранее получавших D-пеницилламин, во время последующего лечения триентином. Однако, существует ли причинно-следственная связь с триентином, определить невозможно. Мониторинг Пациенты, принимающие триентин, должны находиться под регулярным медицинским наблюдением для надлежащего контроля симптомов заболевания и уровня меди для оптимизации дозы триентина. Целью поддерживающей терапии является поддержание уровня свободной меди в плазме в пределах нормы. Определение содержания свободной меди в сыворотке, рассчитанное как разница между общим содержанием меди и медью, связанной с церулоплазмином (концентрация свободной меди в сыворотке в норме обычно составляет от 100 до 150 мкг/л), является надежным показателем для контроля лечения. Уровень меди, выделяемой с мочой, также можно измерить во время лечения. Поскольку хелатная терапия увеличивает уровень меди в моче, это не может быть надежным показателем наличия избытка меди в организме, но может служить полезным показателем соблюдения режима лечения. В начале хелатной терапии возможно обострение клинических симптомов, включая неврологические, вследствие избытка свободной меди в сыворотке в период первичного ответа на терапию. Необходим тщательный мониторинг пациента для оптимизации дозы и, при необходимости, коррекция лечения. |
Лекарственные взаимодействия
| Исследования
по изучению взаимодействия не проводились. Триентин снижает уровень железа в сыворотке крови, возможно, угнетая абсорбцию железа. Поэтому в некоторых случаях может потребоваться прием препаратов железа. Поскольку железо и триентин могут угнетать абсорбцию друг друга, прием препаратов железа должен быть как минимум через 2 часа после приема триентина. Недостаточно информации, обосновывающей возможность одновременного приема цинка и триентина. Комбинация триентина с цинком не рекомендуется в связи с вероятностью взаимодействия и, следовательно, снижения эффекта обоих препаратов. Триентин плохо всасывается после перорального приема, а для основного механизма действия необходимо системное воздействие, поэтому важно принимать триентин натощак, как минимум за час до или через два часа после еды и как минимум через час после приема любого другого лекарственного средства, пищи или молока, для обеспечения максимального всасывания и снижения вероятности образования комплексов с металлами из-за связывания в желудочно-кишечном тракте. Исследования взаимодействия с пищей не проводились, и влияние приема пищи на системную экспозицию триентина неизвестно. Прочие Хотя доказательства того, что антациды, содержащие кальций и магний, влияют на эффективность триентина, отсутствуют, тем не менее, рекомендуется их применять через промежуток времени от приема триентина. |
Почечная недостаточность
| Информация о пациентах с печеночной недостаточностью ограничена. Может потребоваться мониторинг для предотвращения как токсичности, так и недостаточной эффективности препарата. |
Печеночная недостаточность
| Данные по применению препарата у пациентов с почечной недостаточностью ограничены. Коррекция дозы не требуется. |
Беременность
| Имеются
ограниченные данные о применении триентина беременными женщинами.
Исследования на животных показали репродуктивную токсичность, которая,
вероятно, была результатом дефицита меди, вызванного триентином. Поскольку
медь необходима для правильного роста и умственного развития может
потребоваться коррекция дозы для предотвращения дефицита меди у плода, а
также рекомендовано тщательное наблюдение за пациенткой. Применение препарата возможно только по назначению врача в тех случаях, когда потенциальная польза превышает возможный риск для матери и потенциальный риск для плода. Факторы, которые следует учитывать, включают известные риски, связанные с нелеченной или недостаточно леченной болезнью Вильсона-Коновалова, риски, связанные со стадией заболевания, риски доступных альтернативных методов лечения и возможные нежелательные эффекты триентина. Необходимо внимательно следить за течением беременности для выявления возможных аномалий плода, а также следует контролировать уровень меди в сыворотке крови матери на протяжении всей беременности. Дозу вводимого триентина следует корректировать таким образом, чтобы уровень меди в сыворотке находился в пределах нормы. У детей, рожденных от матерей, принимавших триентин, при необходимости, следует контролировать уровни меди и церулоплазмина в сыворотке крови. |
Кормление грудью
| В
настоящий момент доступны лишь ограниченные клинические данные, позволяющие
предположить, что триентин не выделяется с грудным молоком. Однако нельзя
исключить риск для грудных младенцев/детей. Необходимо принять решение о прекращении грудного вскармливания или о прекращении/воздержании терапии триентином с учетом пользы грудного вскармливания для ребенка и пользы терапии для женщины. Особая информация о вспомогательных веществах Каждая капсула содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на капсулу, т.е. препарат практически не содержит натрия. |
Побочные реакции
| Часто
(≥ от 1/100 до < 1/10) - тошнота Нечасто (≥ от 1/1000 до < 1/100) - кожная сыпь, кожный зуд, эритема Неизвестно (невозможно оценить на основании имеющихся данных) - железодефицитная анемия - дуоденит, колит - крапивница Пациенты с болезнью Вильсона-Коновалова должны информировать лечащего врача о нарушениях со стороны нервной системы (например, дрожание, нарушение координации, неразборчивость речи, скованность мышц, ухудшение мышечных спазмов). |
Показания, cпособ применения, дозировки
| Лечение
должно проводиться только врачом, имеющим опыт лечения болезни
Вильсона-Коновалова. Подробные указания приведены в специальных
руководствах. Начальная доза обычно соответствует минимальной рекомендуемой дозе. Далее данную дозу следует корректировать в соответствии с клинической реакцией пациента. Рекомендуемая доза для взрослых (включая пациентов пожилого возраста) составляет от 1000 до 2000 мг (от 4 до 8 капсул) в день, разделенных на 2-4 приема. Дети старше 5 лет Доза для детей ниже, чем для взрослых, и зависит от возраста и массы тела. Не установлена доза, рассчитанная на вес пациента, и начальная доза обычно составляет 20 мг/кг/сутки, округленная до ближайшей целой капсулы триентина дигидрохлорида, и разделенная на 2-3 приема. Рекомендуемая начальная доза триентина дигидрохлорида в капсулах, как правило, составляет 500-1250 мг (2-5 капсул). Поддерживающая доза подбирается в зависимости от клинического ответа и уровня меди у пациента. |
Применение у детей
| Безопасность и эффективность триентина у детей в возрасте от 0 до 5 лет не установлены. |