A16AX12 Триентин (Trientine)
Қолдану көрсеткіштері
| Ересектерде, жасөспірімдерде және 5 жастан асқан балаларда D-пеницилламин жақпаушылығы бар пациенттерде Вильсон-Коновалов ауруын емдеу үшін. |
-
Клинические протоколы:
- Болезнь Вильсона-Коновалова у детей
Қарсы көрсеткіштері
| Триентинге
немесе қосымша заттардың кез келгеніне аса жоғары сезімталдық - 5 жасқа дейінгі балалар |
Қауіпсіздік шаралары
| Пациентті
бір препараттан екінші препаратқа ауыстырған кезде сақ болу керек, өйткені
биожетімділіктегі айырмашылықтың салдарынан әртүрлі тұздардың триетинге тең
дозалары баламалы болмауы мүмкін. Триентин-қан сарысуындағы темір құрамын төмендететін хелатирлеуші зат. Кейбір жағдайларда темір препараттарын енгізу қажет болуы мүмкін. Темір препараттарын триентинді қабылдаумен бір мезгілде қолдануға болмайды. Триентинді мырышпен бір мезгілде қолдану ұсынылмайды. Біріктіріп қолдану туралы ақпарат шектеулі және нақты дозалау бойынша ұсынымдар жоқ. Бұрын D-пеницилламин қабылдаған пациенттерде кейінгі триентинмен емдеу кезінде жегі тәрізді реакциялар туралы хабарланды. Алайда, триентинмен себеп-салдарлық байланыс бар-жоғын анықтау мүмкін емес. Мониторинг Триентинді қабылдайтын пациенттер аурудың симптомдарын және триентиннің дозасын оңтайландыру үшін мыстың деңгейін тиісінше бақылап отыру үшін тұрақты медициналық қадағалауда болуы тиіс. Демеуші емнің мақсаты плазмадағы бос мыс деңгейін норма шегінде ұстап тұру болып табылады. Мыс пен мыстың жалпы мөлшері мен церулоплазминмен байланысты мыстың арасындағы айырмашылық ретінде есептелген сарысудағы бос мыс құрамын анықтау (сарысудағы бос мыс концентрациясы әдетте 100-ден 150 мкг/л-ге дейін) емдеуді бақылаудың сенімді көрсеткіші болып табылады. Несеппен шығарылатын мыс деңгейін емдеу кезінде де өлшеуге болады. Хелат терапиясы несептегі мыс деңгейін жоғарылататындықтан, бұл организмде артық мыс болуының сенімді көрсеткіші бола алмайды, бірақ емдеу режимін сақтаудың пайдалы көрсеткіші бола алады. Хелатты емнің басында емге бастапқы жауап кезеңінде сарысудағы бос мыстың артық болуы салдарынан неврологиялық симптомдарды қоса, клиникалық симптомдардың өршуі мүмкін. Дозаны оңтайландыру және қажет болған жағдайда емдеуді түзету үшін пациентті мұқият бақылау қажет. |
Дәрілік заттармен өзара әрекеттесуі
| Өзара
әрекеттесуді зерделеу бойынша зерттеулер жүргізілмеген. Триентин қан сарысуындағы темір деңгейін төмендетеді, темірдің сіңуін тежеуі де мүмкін. Сондықтан кейбір жағдайларда темір препараттарын қабылдау қажет болады. Темір мен триентин бір-бірінің сіңірілуін тежеуі мүмкін болғандықтан, темір препараттарын триентинді қабылдағаннан кейін кем дегенде 2 сағаттан соң қабылдау керек. Мырыш пен триентинді бір мезгілде қабылдау мүмкіндігін негіздейтін ақпарат жеткіліксіз. Триентиннің мырышпен біріктіру өзара әрекеттесу және сәйкесінше екі препараттың да әсерін төмендету ықтималдығына байланысты ұсынылмайды. Триентин пероральді қабылдағаннан кейін нашар сіңеді, ал негізгі әсер ету механизмі үшін жүйелі әсер қажет, сондықтан асқазан-ішек жолында байланысуына байланысты металдармен кешендердің пайда болу ықтималдығын азайту және барынша сіңуін қамтамасыз ету үшін триентинді ашқарынға, тамақтануға дейін кем дегенде бір сағат бұрын немесе одан кейін екі сағаттан соң және кез келген басқа дәрілік затты, тамақ немесе сүтті қабылдағаннан кейін кем дегенде бір сағаттан соң қабылдау керек. Тамақпен өзара әрекеттесуіне зерттеу жүргізілмеген және тамақ ішудің триентиннің жүйелік экспозициясына әсері белгісіз. Басқалары Құрамында кальций мен магний бар антацидтердің триентин тиімділігіне әсер ететіндігі туралы дәлелдер болмаса да, оларды триентинді қабылдағаннан соң уақыт өткеннен кейін қолдану ұсынылады. |
Бүйрек жеткіліксіздігі
| Бауыр жеткіліксіздігі бар пациенттер туралы ақпарат шектеулі. Уыттылықты және препараттың жеткіліксіз тиімділігін болдырмау үшін мониторинг қажет болуы мүмкін. |
Бауыр жеткіліксіздігі
| Бүйрек жеткіліксіздігі бар пациенттерде препаратты қолдану жөніндегі деректер шектеулі. Дозаны түзету қажет емес. |
Жүктілік
| Жүкті
әйелдердің триентинді қолдануы туралы шектеулі деректер бар. Жануарларды
зерттеу репродуктивті уыттылықты көрсеткен, бұл триентин тудырған мыс
тапшылығының нәтижесі болуы мүмкін. Дұрыс өсу мен ақыл-ой дамуы үшін мыс
қажет болғандықтан, шаранада мыс тапшылығының алдын алу үшін дозаны түзету
қажет болуы мүмкін, сонымен қатар пациентті мұқият бақылау ұсынылады. Препаратты әлеуетті пайдасы анаға төнетін ықтимал қауіптен және шаранаға төнетін ықтимал қауіптен асып түсетін жағдайларда ғана дәрігердің тағайындауы бойынша қолдануға болады. Ескерілуі керек факторларға емделмеген немесе жеткілікті түрде емделмеген Вильсон-Коновалов ауруымен байланысты белгілі қауіптер, аурудың сатысына байланысты қауіптер, балама емдеудің қолжетімді қауіптері және триентиннің ықтимал жағымсыз әсерлері жатады. Шарананың мүмкін болатын ауытқуларын анықтау үшін жүктіліктің барысын мұқият бақылау керек, сонымен қатар жүктілік кезінде ананың қан сарысуындағы мыс деңгейін бақылап отырған жөн. Енгізілетін триентиннің дозасын сарысудағы мыстың деңгейі норма шегінде болатындай етіп түзету керек. Триентин қабылдаған аналардан туылған балаларда, қажет болған жағдайда қан сарысуындағы мыс пен церулоплазмин деңгейін бақылау керек. |
Емізу
| Қазіргі
уақытта триентин емшек сүтімен шығарылмайды деп болжайтын шектеулі клиникалық
деректер ғана бар. Алайда, нәрестелер/сәбилер үшін қауіпті жоққа шығаруға
болмайды. Бала емізудің пайдасы мен әйел үшін емнің пайдасын ескере отырып, емшек емізуді тоқтату немесе триентинмен емдеуді тоқтату/кідірте тұру туралы шешім қабылдау қажет. Қосымша заттар туралы арнайы ақпарат Әр капсулада бір капсулаға 1 ммольден аз натрий (23 мг) болады, яғни препарат құрамында натрий жоқ. |
Жағымсыз әсерлері
| Жиі
(≥ 1/100-ден < 1/10 дейін) - жүрек айнуы Жиі емес (≥1/1000-нан < 1/100 дейін) - тері бөртпесі, терінің қышуы, эритема Белгісіз (қолда бар деректер негізінде бағалау мүмкін емес) - темір тапшылығы анемиясы - дуоденит, колит - есекжем Вильсон-Коновалов ауруы бар пациенттер емдеуші дәрігерге жүйке жүйесінің бұзылуы туралы хабарлауы керек (мысалы, діріл, қимыл үйлесімінің бұзылуы, түсініксіз сөйлеу, бұлшықеттің қарысуы, бұлшықет түйілуінің нашарлауы). |
Көрсеткіштері, қолдану тәсілі мен дозалары
| Емдеуді
тек Вильсон-Коновалов ауруын емдеуде тәжірибесі бар дәрігер жүргізуі керек.
Толық нұсқаулар арнайы нұсқаулықтарда келтірілген. Бастапқы доза әдетте ең аз ұсынылған дозаға сәйкес келеді. Бұдан әрі осы дозаны пациенттің клиникалық реакциясына сәйкес түзету керек. Ересектерге (егде жастағы пациенттерді қоса) ұсынылатын доза күніне 2-4 қабылдауға бөлінген 1000-нан 2000 мг дейін (4-тен 8 капсулаға дейін) болады. 5 жастан асқан балалар Балаларға арналған доза ересектерге қарағанда төмен және жасы мен дене салмағына байланысты. Пациенттің салмағына есептелген доза белгіленбеген және бастапқы доза әдетте тәулігіне 20 мг/кг құрайды, жақын тұтас триентин дигидрохлорид капсуласына дейін дөңгелектеніп, 2-3 қабылдауға бөлінген. Капсулалардағы триентин дигидрохлоридтің ұсынылатын бастапқы дозасы, әдетте 500-1250 мг (2-5 капсула) құрайды. Демеуші доза пациенттің клиникалық жауабына және мыс деңгейіне байланысты таңдалады. |
Балаларда қолданылуы
| 0-ден 5 жасқа дейінгі балаларда триентиннің қауіпсіздігі мен тиімділігі анықталмаған. |