A16A05 Ларонидаза¹ (Laronidase)
Показания к применению
Долгосрочная ферменто-заместительная терапия у пациентов с подтвержденным диагнозом мукополисахаридоза I типа без неврологических проявлений.Клинический протокол: 1. Мукополисахаридозы у детей
-
Клинические протоколы:
- Мукополисахаридозы у детей
Противопоказания
Повышенная чувствительность к какому-либо компоненту препарата.
Меры предосторожности
Лечение проводить под наблюдением врача и в клинических условиях, где есть необходимое оборудование и персонал для проведения реанимационных мероприятий! Регулярно проверять титр антител! Применять с осторожностью пациентам, у которых развились антитела или реакции, связанные с инфузией, а также пациентам с предшествующим тяжелым основным заболеванием с вовлечением дыхательных путей или находящиеся на контролируемой натриевой диете. Соблюдать осторожность при управлении автотранспортом и потенциально опасными механизмами.
Лекарственные взаимодействия
Хлорохин, прокаин - риск нарушения внутриклеточного поглощения ларонидазы. Другие лекарственные средства - не смешивать в одной инфузии!
Почечная недостаточность
Не рекомендуется.
Печеночная недостаточность
Не рекомендуется.
Беременность
Применение допустимо, если потенциальная польза для матери превышает возможный риск для плода.
Кормление грудью
Проникает в грудное молоко, при необходимости применения прекратить грудное вскармливание.
Побочные реакции
Очень часто: головная боль, приливы крови, тошнота, боли в брюшной полости, сыпь, артропатия, артралгия, боль в спине, боль в конечностях, пирексия, реакция в месте введения препарата.Часто: анафилактические реакции, беспокойное состояние, парестезия, головокружение, тахикардия, снижение артериального давления, бледность кожных покровов, чувство «холода» в конечностях, респираторный дистресс-синдром, одышка, кашель, рвота, понос, ангионевротический отек, отек лица, крапивница, зуд, холодный пот, облысение, гипергидроз, костно-мышечная боль, озноб, чувство жара и холода, усталость, гриппоподобное состояние, повышение температуры тела, снижение насыщения крови кислородом.Частота неизвестна: цианоз, гипоксия, тахипноэ, бронхоспазмы, остановка дыхания эритема, отек лица, отек гортани, периферические отеки, экстравазация.
Применение у детей
Внутривенно, под наблюдением врача. Детям: в дозе 100 ЕД/кг массы тела, один раз в неделю.При назначении препарата и выборе дозы обращайтесь к национальным стандартам по лечению, протоколам по лечению в специализированных лечебных учреждениях, а также к инструкциям по применению.