A16A05 Ларонидаза¹ (Laronidase)
Қолдану көрсеткіштері
I типті мукополисахаридоза диагнозы расталған пациенттерде неврологиялық көріністері жоқ ұзақ уақыт ферментативті-орын басу емін жүргізгенде.Клиникалық хаттама: 1. Балалардағы мукополисахаридоздар
-
Клинические протоколы:
- Мукополисахаридозы у детей
Ақпарат тіркелуден кейін қолжетімді
Қарсы көрсеткіштері
Препараттың қандайда бір компонентіне жоғары сезімталдық.
Ақпарат тіркелуден кейін қолжетімді
Қауіпсіздік шаралары
Емдеуді реанимациялық емшараларды жүргізуге арналған персонал және қажет құралдары бар клиникалық жағдайда және дәрігердің қадағалауымен жүргізу керек! Антиденелер титрін үнемі тексеру! Инфузиямен байланысты реакциялар немесе антидене дамыған пациенттерге, сондай-ақ бұрын өткерген тыныс алу жолдарына қатысы бар ауыр негізгі аурулары бар немесе бақыланатын натрийлі диетада жүрген пациенттерге сақтықпен қолдану. Көлік құралын және басқа да қауіптілігі ықтимал механизмдерді басқарудан бас тарту.
Ақпарат тіркелуден кейін қолжетімді
Дәрілік заттармен өзара әрекеттесуі
Хлорохин, прокаин - ларонидазаның жасушаішілік жұтылысының бұзылу қаупі. Басқа дәрілік заттар - бір инфузияда араластырмау!
Ақпарат тіркелуден кейін қолжетімді
Жүктілік
Ана үшін күтілетін пайда ұрық үшін ықтимал қауіптен жоғары болған жағдайда қолданылуы мүмкін.
Ақпарат тіркелуден кейін қолжетімді
Емізу
Ана сүтіне енеді, қабылдау қажет болған жағдайда бала емізуді тоқтату.
Ақпарат тіркелуден кейін қолжетімді
Жағымсыз әсерлері
Өте жиі: бас ауыруы, қан құйылулар, жүрек айнуы, іш қуысының ауыруы, бөртпе, артропатия, артралгия, арқаның ауыруы, аяқ-қолдардың ауыруы, пирексия, препаратты енгізген орындағы реакция.Жиі: анафилаксиялық реакциялар, мазасыз жағдай, парестезия, бас айналуы, тахикардия, артериялық қысымның төмендеуі, тері жабындарының бозаруы, аяқ-қолдарда «суық» сезіну, респираторлық дистресс-синдром, ентігу, жөтелу, құсу, іш өтуі, ангионевроздық ісіну, бет ісінуі, есекжем, қышыну, суық тер, таздану, гипергидроз, сүйек-бұлшықет ауыруы, қалтырау, ыстық және суық сезімі, шаршау, тұмауға ұқсас жағдай, дене температурасының жоғарылауы, қанның оттегімен қанығуының төмендеуі.Жиілігі белгісіз: цианоз, гипоксия, тахипноэ, бронх түйілуі, тыныс алудың тоқтауы, эритема, беттің ісінуі, көмейдің ісінуі, шеткергі ісінулер, экстравазация.
Ақпарат тіркелуден кейін қолжетімді
Балаларда қолданылуы
Көктамыр ішіне, дәрігердің қадағалауымен. Балаларға: аптасына бір рет, дене салмағына 100 ӘБ/кг дозада.Препаратты тағайындауда және дозасын таңдағанда емдеудің ұлттық стандарттарына, арнайы емдеу мекемелерінің емдеу хаттамаларына, сонымен қатар қолданылуы жөніндегі нұсқаулығына жүгініңіз.
Ақпарат тіркелуден кейін қолжетімді