B02BD03 Антиингибиторный коагулянтный комплекс (Factor VIII inhibitor bypassing activity)

Показания к применению

Лечение кровотечений у пациентов с ингибиторной формой гемофилии А;
Лечение кровотечений у пациентов с ингибиторной формой гемофилии В, при отсутствии специфического лечения;
Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с приобретенными коагулопатиями вследствие ингибиторов к фактору VIII;
Профилактика кровотечений у пациентов с ингибиторной формой гемофилии А, перенёсших массивные кровотечения в прошлом и имеющих риск значительных кровотечений;
Профилактика при хирургических вмешательствах у пациентов с ингибиторной формой гемофилии А.

Клинические протоколы:

Наследственный дефицит факторов VIII или IX (Гемофилия)
Апластическая анемия у детей
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия у взрослых

Противопоказания

Гиперчувствительность к действующему веществу или к любому из вспомогательных веществ;
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром);
Острый тромбоз или эмболия (включая инфаркт миокарда).

Меры предосторожности

Необходимо принимать с особой осторожностью, и только в случаях отсутствия терапевтических альтернатив у пациентов с высоким риском тромбоэмболических осложнений. Они включают, но не ограничиваются пациентами с историей коронарной сердечной недостаточности, заболеваниями печени, ДВС-синдромом, артериальным или венозным тромбозом, постоперационная иммобилизация, пожилые пациенты и новорожденные.

Лекарственные взаимодействия

Нет достаточных или строго контролируемых исследований комплексного или последовательного применения препарата, рекомбинантного фактора VIIa, антифибринолитических средств или эмицизумаба.
При применении системных антифибринолитических средств типа транексамовой или аминокапроновой кислоты в комбинации с препаратом возможно развитие тромбоэмболических осложнений. Поэтому антифибринолитические средства и препарат следует вводить с интервалом не менее 6 часов.
В случаях сопутствующего использования рекомбинантного фактора VIIa и препарата, согласно имеющимся данным ин витро и клиническим наблюдениям может развиться лекарственное взаимодействие (возможно развитие побочных действий, таких как тромбоэмболическое осложнение).

Почечная недостаточность

Данные отсутствуют.

Печеночная недостаточность

Данные отсутствуют.

Беременность

Безопасность использования препарата во время беременности не установлена.
Необходимо сбалансировать потенциальные риски при назначении препарата, принимая во внимание, что беременность увеличивает риск тромбоэмболических осложнений, осложнений течения беременности, связанных с повышенным риском развития ДВС- синдрома.

Кормление грудью

Нет достаточных данных об использовании у кормящих женщин. Врачи должны взвешивать потенциальные риски и назначать препарат только в случае явной необходимости, учитывая, что послеродовой период увеличивает риск тромбоэмболических осложнений.

Побочные реакции

Часто: гиперчувствительность; головная боль; головокружение; гипотензия; кожная сыпь; положительные поверхностные антитела гепатита В.
Неизвестно (частота не может быть определена): синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС); увеличение титра ингибитора (анамнестическая реакция); крапивница; анафилактическая реакция; парестезия; гипестезия; тромботический инсульт; эмболический инсульт; сонливость; дисгевзия; инфаркт миокарда; тахикардия; тромбоз; венозный тромбоз; артериальный тромбоз; эмболия (тромбоэмболические осложнения); гипертензия; гиперемия ; легочная эмболия ; бронхоспазм; свистящее дыхание; кашель; одышка; рвота; диарея; желудочно-кишечный дискомфорт; тошнота ; ощущение онемения на лице; ангиоэдема; прурит; кожная сыпь; боль в месте инъекции; чувство недомогания; жар; озноб; лихорадка; боль в груди ; дискомфорт в груди; резкое снижение артериального давления; повышение уровня фибрин D-димер.

Показания, cпособ применения, дозировки

Способ применения: вводить лиофилизат медленно вводите внутривенно. Скорость введения лекарственного средства не должна превышать 2 ЕД/кг массы тела в минуту.
Дозировки: Доза и продолжительность лечения зависят от тяжести нарушения свертываемости крови (гемостаза), локализации и интенсивности кровотечения, а также клинического состояния пациента. При выборе дозы и частоты введения следует руководствоваться клинической эффективностью в каждом индивидуальном случае.
Рекомендуется вводить в дозе от 50 до 100 единиц на кг массы тела. При этом не следует превышать разовую дозу - 100 ЕД/кг массы тела и суточную дозу – 200 ЕД/кг массы тела в сутки, если только тяжесть кровотечения оправдывает и объясняет применение высоких дозировок.

Применение у детей

Опыт применения препарата у детей младше 6 лет ограничен. Режим дозирования препарата остается таким же, как и у взрослых и должен быть адаптирован согласно клиническому состоянию ребенка.