A16AX07 Сапроптерин (Sapropterin)

Гиперчувствительность к активному ингредиенту или другим компонентам препарата.

Раннее начало приема препарата у детей позволяет предупредить возникновение необратимых клинических проявлений неврологических расстройств, а у взрослых - когнитивных и психиатрических расстройств. При прекращении лечения препаратом возможно повышение уровня фенилаланина в крови выше уровней, зафиксированных до начала терапии. Пациентам необходимо соблюдать диету и регулярный клинический мониторинг. При сопутствующих заболеваниях необходима консультация врача. Пациентам с предрасположенностью к судорогам необходимо принимать препарат с особой осторожностью. Данные о безопасности и эффективности применения у пожилых пациентов не установлены. Данные о влиянии препарата на способность управления автотранспортом и потенциально опасными механизмами отсутствуют.

Леводопа - развитие судорог, повышенной раздражимости и возбудимости.Ингибиторы дигидрофолатредуктазы (метотрексат, триметоприм) - требуется тщетальное наблюдение и контроль при одновременном применении с сапроптерином.Глицеринтринитрат, изосорбид-динитрат, натрия нитропруссид, молсидомин, ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа и миноксидил - рекомендуется соблюдать осторожность.Важно! Здесь представлен краткий обзор лекарственных взаимодействий. Для более подробной информации обращайтесь к инструкции на лекарственный препарат.

При назначении препарата пациентам с почечной недостаточностью необходимо соблюдать осторожность

При назначении препарата пациентам с печеночной недостаточностью необходимо соблюдать осторожность

Назначать с большой осторожностью и только в случаях, если при наличии строгой диеты достаточного снижения фенилаланина в крови не наблюдается.

Не рекомендуется.

Очень часто: головная боль, ринорея.Часто: боль в глотке и гортани, кашель, диарея, рвота, боль в животе, гипофенилаланинемия.Нечасто: реакции гиперчувствительности (включая, сыпь).При оценке риска нежелательных явлений необходимо обратиться к более подробному описанию побочного действия, приведенному в инструкциях по применению препарата.

Внутрь. Одновременно с приемом пищи, однократно, ежедневно в одинаковое время. Под наблюдением опытного врача. Перед применением необходимо определить чувствительность на препарат. При фенилкетонурии: начальная доза - 10 мг/кг массы тела однократно ежедневно. Далее регулируется от 5 до 20 мг/кг/день до достижения и поддерживания адекватных уровней фенилаланина. При дефиците ВН4: начальная доза - от 2 до 5 мг/кг массы тела однократно ежедневно. Доза может быть скорректирована до 20 мг/кг/сут. Возможно разделение общей дневной дозы на 2-3 введения в течение дня для улучшения терапевтического воздействия. Противопоказано детский возраст до 4 лет.При назначении препарата и выборе дозы обращайтесь к национальным стандартам по лечению, протоколам по лечению в специализированных лечебных учреждениях, а также к инструкциям по применению.