A16A07 Сапроптерин (Sapropterin)

Қолдану көрсеткіштері

Бұл тұрғыдағы емге сезімтал, фенилкетонуриядан зардап шегетін; бұл тұрғыдағы емге сезімтал, тетрагидробиоперин тапшылығы бар 4 жастан асқан балалалар және ересектердегі гиперфенилаланинемияны емдеу үшін.

Қарсы көрсеткіштері

Белсенді ингредиентке немесе препараттың басқа компоненттеріне аса жоғары сезімталдық.

Қауіпсіздік шаралары

Балаларда препаратты қолданудың ерте басталуы неврологиялық бұзылыстардың қайтымсыз клиникалық көріністері пайда болуына жол бермейді, ал ересектерде - когнитивтік және психиатриялық бұзылыстардың. Препаратпен емдеуді тоқтатқаннан кейін қандағы фенилаланин деңгейі терапияның басталуына дейін белгіленген деңгейден жоғарылауы мүмкін. Пациенттерге диета сақтау және үнемі клиникалық мониторинг қажет. Қосымша аурулар кезінде дәрігердің кеңесі қажет. Құрысуға бейімділігі бар пациенттерге препаратты аса сақтықпен қабылдаған жөн. Егде жастағы пациенттерге қолданудың тиімділігі мен қауіпсіздігі туралы деректер анықталмаған. Препараттың көлік құралдарын басқаруға және ықтимал қауіпті механизмдерге әсер етуі туралы деректер жоқ.

Дәрілік заттармен өзара әрекеттесуі

Леводопа - құрысу, жоғары тітіркенгіштік және қозғыштық дамуы. Дигидрофолатредуктаза тежегіштері (метотрексат, триметоприм) - сапроптеринмен бір мезгілде қолдану кезінде бақылау және мұқият қадағалау қажет.Глицеринтринитрат, изосорбид-динитрат, натрий нитропруссиді, молсидомин, фосфодиэстеразаның 5-типті тежегіштері және миноксидил - сақтық таныту ұсынылады.Маңызды! Мұнда дәрілік өзара әрекеттесулердің қысқаша сипаттамасы берілген. Толық ақпарат алу үшін дәрілік препараттың қолданылуы жөніндегі нұсқаулығына жүгініңіз.

Жүктілік

Тек қатаң диета болған кезде қандағы фенилаланиннің айтарлықтай төмендеуі байқалмаса ғана айрықша сақтықпен тағайындау керек.

Емізу

Ұсынылмайды.

Жағымсыз әсерлері

Өте жиі: бас ауыруы, ринорея.Жиі: өңеш пен жұтқыншақтағы ауыру, жөтел, диарея, құсу, іштің ауыруы, гипофенилаланинемия.Жиі емес: аса жоғары сезімталдық реакциясы (бөртпені қоса).Жағымсыз көріністер қаупін бағалау кезінде препаратты қабылдау бойынша нұсқаулықта келтірілген жағымсыз әсерлердің толық сипаттамасына жүгіну керек.

Балаларда қолданылуы

Ішке. Тамақ қабылдаумен бір уақытта, бірреттік, күн сайын бірдей уақытта. Тәжірибелі дәрігердің бақылауымен. Қолданар алдында препаратқа сезімталдықты анықтау қажет. Фенилкетонурия кезінде: бастапқы доза - күн сайын бірреттік дене салмағына 10 мг/кг. Әрі қарай фенилаланин тиісті деңгейіне жету және демеуші дозасына дейін жеткенше күніне 5-тен 20 мг/кг реттеледі. ВН4 тапшылығы кезінде: бастапқы доза - күн сайын бірреттік дене салмағына 2-ден 5 мг/кг дейін. Дозаны тәулігіне 20 мг/кг дейін түзетуге болады. Емдік әсерді жақсарту үшін жалпы күндізгі дозаны күні бойы 2-3 енгізуге бөлуге болады. 4 жасқа дейінгі балаларға қарсы көрсетілген.Препаратты тағайындауда және дозасын таңдағанда емдеудің ұлттық стандарттарына, арнайы емдеу мекемелерінің емдеу хаттамаларына, сонымен қатар қолданылуы жөніндегі нұсқаулығына жүгініңіз.