A16A04 Нитизинон (Nithisinone)

Повышенная чувствительность к активному веществу или любому вспомогательному веществу

•  В течение всего курса лечения необходимо контролировать все возможные биохимические показатели (сукцинилацетон плазме 5-аминолевулинат в моче и активность порфобилиногенсинтазы эритроцитов). Если спустя 1 месяц после начала приема препарата в моче все же обнаруживается сукцинилацетон, дозу следует увеличить до 1.5 мг/кг массы тела в сут, разделенную на 2 приема. Если результаты биохимического анализа удовлетворительны, дозу следует откорректировать в соответствии с массой тела.•  Лечение тирозинемии любого типа следует начать как можно раньше, чтобы повысить общую выживаемость и избежать таких осложнений как печеночная недостаточность, рак печени и заболевания почек. Для повышения эффективности лечения следует придерживаться специальной диеты, исключающей поступление фенилаланина и тирозина, а также проводить контроль концентрации аминокислот в плазме крови.•  Рекомендуется провести офтальмологическое исследование перед началом лечения. Пациенты, у которых появились расстройства зрения в процессе лечения, должны быть немедленно обследованы офтальмологом. •  Рекомендуется регулярно определять количество тромбоцитов и лейкоцитов, так как было зафиксировано несколько случаев обратимой тромбоцитопении и лейкопении.Пациент должен посещать врача каждые 6 месяцев, более короткие интервалы между посещениями рекомендуются в случае развития нежелательных явлений.•  После применения препарата необходимо подождать некоторое время до восстановления зрения, прежде чем управлять автомобилем или использовать механизмы.

Ингибиторы или индукторы изофермента CYP3A4 - потребуется коррекция дозы.Фуросемид - не рекомендуется в связи с увеличением концентрации фуросемида в организме.

Не рекомендуется.

Не рекомендуется.

Противопоказано.

Противопоказано.

Очень часто: повышенная концентрация тирозина.Часто: тромбоцитопения, лейкопения, гранулоцитопения; конъюнктивит, помутнение роговицы, кератит, светобоязнь, боль в глазах.Редко: лейкоцитоз; блефарит; эксфолиативный дерматит, эритематозная сыпь, зуд.

Противопоказано.