A16A04 Нитизинон (Nithisinone)

Қолдану көрсеткіштері

Тирозин мен фенилаланиннің тамақпен түсуін шектеумен бірге тұқым қуалайтын тирозинемия 1-типі (T1) диагнозы расталған пациенттерді емдеу.

Ақпарат тіркелуден кейін қолжетімді

Қарсы көрсеткіштері

Белсенді затқа немесе  кез-келген қосымша заттарға жоғары сезімталдық

Ақпарат тіркелуден кейін қолжетімді

Қауіпсіздік шаралары

•  Емдеу курсының барлық кезеңінде барлық мүмкін болатын биохимиялық көрсеткіштерді (несептегі сукцинилацетон плазма 5-аминолевулинат және эритроциттер порфобилиногененсинтазасы белсенділігін) бақылау қажет. Егер препаратты қабылдау басталғаннан кейін 1 ай өткен соң несепте тағы сукцинилацетон анықталса, дозаны тәулігіне 2 қабылдауға бөлінген дене салмағының 1.5 мг/кг дейін арттыру керек. Тәулігіне дене салмағының 2 мг/кг дозасы барлық биохимиялық көрсеткіштерді зерттеуден кейін тағайындалуы мүмкін. • Кез келген түрдегі тирозинемияны емдеуді жалпы өміршеңдігін арттыру және бауыр жеткіліксіздігі, бауыр обыры және бүйрек аурулары сияқты асқынуларды болдырмау үшін мүмкіндігінше ертерек бастау керек. Емдеу тиімділігін арттыру үшін фенилаланин мен тирозиннің түсуін болдырмайтын арнайы диетаны ұстану, сондай-ақ қан плазмасындағы амин қышқылдарының концентрациясына бақылау жүргізу керек. • Емдеуді бастамас бұрын офтальмологиялық зерттеу жүргізу ұсынылады. Емдеу барысында көрудің бұзылуы пайда болған пациенттерді офтальмолог дереу тексеруі тиіс.  • Тромбоциттер мен лейкоциттер санын үнемі анықтау ұсынылады, өйткені қайтымды тромбоцитопения мен лейкопенияның бірнеше жағдайлары тіркелген. • Пациент әр 6 ай сайын дәрігерге бару керек, жағымсыз құбылыстар дамыған жағдайда бару арасындағы қысқа аралықтар ұсынылады.  • Препарат көзге әсер еткенде, әсері жоғалғанға дейін пациент машиналарды жүргізбеуі немесе пайдаланбауы тиіс.

Ақпарат тіркелуден кейін қолжетімді

Дәрілік заттармен өзара әрекеттесуі

CYP3A4  изоферменттің тежегіштерімен немесе индукторларымен - дозаны түзету қажет болуы мүмкін. Фуросемид - организмдегі фуросемид концентрациясының жоғарылауына байланысты ұсынылмайды.

Ақпарат тіркелуден кейін қолжетімді

Бүйрек жеткіліксіздігі

Ұсынылмайды.

Ақпарат тіркелуден кейін қолжетімді

Бауыр жеткіліксіздігі

Ұсынылмайды.

Ақпарат тіркелуден кейін қолжетімді

Жүктілік

Қарсы көрсетілген.

Ақпарат тіркелуден кейін қолжетімді

Емізу

Қарсы көрсетілген.

Ақпарат тіркелуден кейін қолжетімді

Жағымсыз әсерлері

Өте жиі: тирозин концентрациясының жоғарылауыЖиі: тромбоцитопения, лейкопения, гранулоцитопения, конъюнктивит, мөлдір қабықтың бұлыңғырлануы, кератит, көздің қарығуы, көздің ауыруы.Сирек: лейкоцитоз, блефарит,эксфолиативті дерматит, эритематозды бөртпе, қышыну.

Ақпарат тіркелуден кейін қолжетімді

Балаларда қолданылуы

Қарсы көрсетілген.

Ақпарат тіркелуден кейін қолжетімді