Велаглюцераза альфа (Velaglucerase alpha)

Показания к применению

Для длительной ферментозаместительной терапии (ФЗТ) у пациентов с болезнью Гоше 1-го типа.

Клинические протоколы:

Болезнь Гоше

Противопоказания

Гиперчувствительность к действующему веществу или к любому из вспомогательных веществ

Меры предосторожности

Повышенная чувствительность
В ходе клинических исследований и во время применения препарата в пострегистрационный период были зарегистрированы реакции повышенной чувствительности, включая симптомы, соответствующие картине анафилаксии. Большинство реакций повышенной чувствительности обычно развиваются в течение 12 часов после инфузии. К наиболее часто регистрируемым реакциям повышенной чувствительности относятся тошнота, сыпь, одышка, боль в спине, дискомфорт в груди (включая сдавленность в груди), крапивница, артралгия и головная боль.
Реакции, связанные с проведением процедуры инфузии
Реакция, связанная с проведением процедуры инфузии, – это любая побочная реакция на лекарственное средство, которая возникает в течение 24 часов после начала инфузии. Реакции повышенной чувствительности были наиболее частыми побочными реакциями, которые наблюдались у пациентов в ходе проведения клинических исследований. Перечень наиболее часто регистрируемых симптомов реакции повышенной чувствительности включает тошноту, сыпь, одышку, боль в спине, дискомфорт в груди (включая сдавленность в груди), крапивницу, артралгию и головную боль. Кроме симптомов, связанных с реакциями повышенной чувствительности, это реакции, вызванные проведением процедуры инфузии, которые проявляются в виде усталости, головокружения, пирексии, повышения артериального давления или зуда. У пациентов, ранее не получавших лечения, большинство реакций, связанных с проведением процедуры инфузии, возникали в течение первых шести месяцев лечения.
Профилактика и лечение реакций, связанных с проведением процедуры инфузии, включая реакции повышенной чувствительности
При лечении в случае реакций, связанных с проведением процедуры инфузии, следует учитывать тяжесть реакции и предусматривать возможность принятия таких мер, как замедление скорости инфузии, применение лекарственных средств, например антигистаминов, жаропонижающих средств и/или кортикостероидов, а также/или прекращение и возобновление лечения с увеличением продолжительности времени проведения инфузии.
Вследствие риска возникновения реакций повышенной чувствительности, включая анафилаксию, при введении ВЕЛАГЛЮЦЕРАЗА АЛЬФАнеобходимо обеспечить возможность оказания надлежащей медицинской помощи, включая наличие персонала, соответствующим образом подготовленного к принятию экстренных мер. В случае возникновения анафилактической или другой острой реакции при проведении инфузии в больнице или на дому необходимо немедленно прекратить инфузию и приступить к оказанию соответствующей медицинской помощи. Для тех пациентов, у которых возникла анафилаксия при проведении инфузии на дому, следует рассмотреть возможность продолжения лечения в условиях клиники.
Следует проявлять осторожность при лечении пациентов, у которых наблюдались симптомы повышенной чувствительности к велаглюцеразе альфа или к другим препаратам ферментозаместительной терапии.
Предварительное применение антигистаминов и/или кортикостероидов может предупредить возникновение последующих реакций у тех пациентов, которым ранее требовалось симптоматическое лечение.
Иммуногенность
В развитии связанных с лечением реакций, которые возникали при применении Велаглюцераза альфа, определенную роль могут играть антитела. В клинических исследованиях для получения регистрационного удостоверения у одного из 94 (1%) пациентов были выявлены антитела класса IgG к альфа-велаглюцеразе. В этом единственном случае в анализе in vitro было установлено, что антитела являются нейтрализующими. Ни у одного пациента не были выявлены антитела IgE к альфа-велаглюцеразе.

Лекарственные взаимодействия

Исследования взаимодействия не проводились.
Поскольку исследования несовместимости не проводились, лекарственное средство не следует смешивать с другими лекарственными средствами.
В одном флаконе Велаглюцераза альфа содержится 12,15 мг натрия. Это эквивалентно 0.6% от рекомендованной ВОЗ максимальной суточной дозы 2 г натрия для взрослого.

Почечная недостаточность

Исходя из имеющейся в настоящее время информации относительно фармакокинетики и фармакодинамики велаглюцеразы альфа, пациенты с нарушением функции почек не нуждаются в коррекции дозы.

Печеночная недостаточность

Исходя из имеющейся в настоящее время информации относительно фармакокинетики и фармакодинамики велаглюцеразы альфа, пациенты с нарушением функции печени не нуждаются в коррекции дозы

Беременность

Данные относительно применения Велаглюцераза альфа у беременных женщин отсутствуют или ограничены. Результаты экспериментов на животных не свидетельствуют о наличии прямого или косвенного вредного влияния на беременность, развитие эмбриона/плода, роды или постнатальное развитие. Для обеспечения индивидуализированного подхода к лечению в каждом отдельном случае необходимо проводить тщательный мониторинг течения беременности и клинических признаков проявления болезни Гоше. Следует проявлять осторожность при назначении препарата беременным женщинам.

Кормление грудью

Нет достаточных данных о выделении велаглюцеразы альфа или его метаболитов в женское молоко. Необходимо принять решение о прекращении грудного вскармливания или приостановке/прекращении приема препарата Велаглюцераза альфа учитывая пользу грудного молока для ребенка и пользу лечения для матери.

Побочные реакции

Очень часто
- головная боль, головокружение
- боль в животе/боль в верхней части живота
- боль в костях, артралгия, боль в спине
- реакции, связанные с проведением процедуры инфузии, астения/усталость, пирексия/повышенная температура тела
Часто
- реакции повышенной чувствительности (включают аллергический дерматит и анафилактические/анафилактоидные реакции)
- тахикардия
- одышка
- гипертензия, гипотензия, приливы
- тошнота
- сыпь, крапивница, зуд
- дискомфорт в грудной клетке
- удлинение активированного частичного тромбопластинового времени, присутствие нейтрализующих антител
Нечасто
- затуманивание зрения
- рвота

Показания, cпособ применения, дозировки

Рекомендуемая доза составляет 60 ЕД/кг при инфузионном введении препарата один раз в две недели.
Лечение с применением Велаглюцераза альфа должно проходить под наблюдением врача, имеющего опыт ведения пациентов с болезнью Гоше.
Коррекцию дозы можно производить каждому отдельному пациенту на индивидуальной основе, исходя из результатов достижения и поддержания целевого лечебного эффекта. В ходе клинических исследований изучалось применение доз в диапазоне от 15 до 60 ЕД/кг при приеме препарата один раз в две недели. Исследование применения доз выше 60 ЕД/кг не проводилось.
Пациенты, которые в настоящее время получают ферментозаместительную терапию с применением имиглюцеразы для лечения болезни Гоше 1-го типа, могут перейти к приему Велаглюцераза альфа с использованием такой же дозы и частоты применения.

Применение у детей

Профиль безопасности Велаглюцераза альфа в ходе клинических исследований с участием детей и подростков возрастом от 4 до 17 лет был таким же, как и у взрослых пациентов.

Выбрать раздел

A16AB10 Велаглюцераза альфа (Velaglucerase alpha)