A16A07 Алглюкозидаза альфа (Alglucosidase alfa)

Показания к применению

Долговременная ферментозаместительная терапия (ФЗТ) у пациентов с подтвержденным диагнозом болезнь Помпе (недостаточность кислой альфа-глюкозидазы).Клинический протокол:   1. Болезнь Помпе
    Клинические протоколы:
  1. Болезнь Помпе

Противопоказания

Повышенная чувствительность к активному ингредиенту (анафилактическая реакция) или другим компонентам препарата, если повторное назначение было неудачным.

Меры предосторожности

Медицинскому персоналу необходимо регистрировать каждый клинический случай болезни Помпе на сайте www.PompeRegistry.com.Следует соблюдать осторожность при инфузии младенцам и пациентам с поздним началом заболевания, а также при повторном введении препарата пациентам, имеющих в анамнезе реакции связанные с инфузией или имунно-опосредованные реакции. Необходимо контролировать и регулировать скорость введения инфузии!Перед применением инфузии тщательно обследовать пациента на наличие какого-либо острого заболевания.В случае возникновения побочных эффектов в день проведения инфузии препаратом следует воздержаться от управления автотранспортом и потенциально опасными механизмами.

Лекарственные взаимодействия

Не смешивать с другими лекарственными средствами.Важно! За более подробной информацией обращайтесь к инструкциям по применению.

Беременность

Противопоказано.

Кормление грудью

Противопоказано.

Побочные реакции

Очень часто: повышение температуры тела; тахикардия, гиперемия (кожи лица); кашель, тахипноэ; рвота; сыпь, крапивница; гипоксия органов и тканейЧасто: ажитация; тремор; бледность, цианоз; повышение артериального давления; отрыжка, тошнота; эритема, пятнисто-папулезная сыпь, папулезная сыпь; озноб, гиперестезия, парэстезия; боль в месте введения; головная боль, головокружение; периферический отек (руг и ног), местный отек (лица, горла, языка); дискомфорт в области груди, боль в груди; спазмы в горле; диарея; усталость; чувство жара; миалгия, мышечные спазмы, мышечные судороги; повышение кровяного давления; повышенное потоотделение.Редко: возбужденное состояние; брадикардия, остановка сердечной деятельности; вазоконстрикция; стридор; нефротический синдром; протеинурия; холодные конечности; фарингеальный отек и чувство стеснения в горле; боль в животе; артралгия; асфиксия, остановка дыхания, дыхательная недостаточность; повышенное слезотечение; конъюнктивит.Для более подробной информации обращайтесь к инструкции на лекарственный препарат

Применение у детей

Долговременная ФЗТ с подтвержденным диагнозом болезнь Помпе.Внутривенно в виде инфузии, под наблюдением врача. Детям всех возрастов: 20 мг/кг массы тела один раз через 2 недели.