A16AB07 Алглюкозидаза альфа (Alglucosidase alfa)

Қолдану көрсеткіштері

Помпе ауруы диагнозы расталған (қышқыл альфа-глюкозидаза жеткіліксіздігі) пациенттердегі ұзақ мерзімді фермент орын басушы емінде (ФОБЕ). Клиникалық хаттама:   1. Помпе ауруы
    Клинические протоколы:
  1. Болезнь Помпе

Қарсы көрсеткіштері

Егер қайта тағайындау сәтсіз болған жағдайда, белсенді ингредиентіне (анафилактикалық реакция) немесе препараттың басқа компоненттеріне аса жоғары сезімталдық.

Қауіпсіздік шаралары

Медицина қызметкерлері Помпе ауруы бойынша әр клиникалық жағдайды www.PompeRegistry.com сайтында тіркеп отыруы тиіс.Сәбилерде және ауру кеш басталған пациенттерде, сонымен бірге анамнезінде иммунды- жанама реакциялар немесе инфузиямен байланысты реакциялары бар пациенттерге қайталама енгізгенде сақтық шараларын сақтау керек. Инфузия енгізілу жылдамдығы реттеліп және бақыланып отыруы тиіс!Инфузия енгізбес бұрын пациентте  кез келген жіті ауру болуына   мұқият тексеру керек. Препаратпен инфузия жасаған күні жанама әсерлері туындаған жағдайда автокөлікпен және қауіптілігі жоғары механизмдерді басқарудан бас тарту керек.

Дәрілік заттармен өзара әрекеттесуі

Басқа дәрілік заттармен араластыруға болмайды.Маңызды! Толық ақпарат алу үшін препараттың қолдану жөніндегі нұсқаулығына жүгініңіз.

Жүктілік

Қарсы көрсетілген

Емізу

Қарсы көрсетілген

Жағымсыз әсерлері

Өте жиі: дене температурасының жоғарылауы; тахикардия, гиперемия (бет терісінің); жөтел, тахипноэ; құсу, бөртпе, есекжем; тіндер мен мүшелердің гипоксиясыЖиі: ажитация; тремор; бозару, цианоз; артериялық қысымның жоғарылауы; кекіру, жүрек айнуы; эритема,  дақты-папулездік бөртпе, папулездік бөртпе; қалтырау, гиперестезия, парэстезия; енгізген жердегі ауыру сезімі;  бас ауыруы, бас айналуы; перифериялық ісіну (қол мен аяқтың), жергілікті ісіну  (бет, тамақ, тілдің); кеуде тұсындағы жайсыздық және ауыру сезімі ; тамақтың қысылуы; диарея; шаршағыштық; ыстықтың сезінуі; миалгия, бұлшықеттік спазмдар, бұлшықеттік құрысулар; қан қысымының жоғарылауы; жоғары тершеңдікСирек: қозғыштық жағдай; брадикардия, жүрек қызметінің тоқтауы; вазоконстрикция; стридор; нефротикалық синдром; протеинурия; аяқ- қолдың мұздауы; фарингеалды ісіну және тамақтың қысылу сезімі; іштің ауыруы; артралгия; асфиксия, тынысалудың тоқтауы, тынысалу жеткіліксіздігі; көзден жас ағу; конъюнктивит.Толық ақпарат алу үшін препараттың қолдану жөніндегі нұсқаулығына жүгініңіз.

Балаларда қолданылуы

Помпе ауруы диагнозы расталған ұзақ мерзімді ФОБЕ. Дәрігер бақылауымен, көктамырға инфузия арқылы енгізу. Кез келген жастағы балалар: 2 аптада бір рет дене салмағына 20 мг/кг байланысты.