A16A03 Агалзидаза альфа (Agalsidase alfa)

Қолдану көрсеткіштері

Расталған Фабри ауруы (альфа -галактозидаза А тапшылығы) диагнозы бар пациенттерде ұзақ уақыт ферменттің орнын басушы емі үшін.Клиникалық хаттама:  1. Фабри ауыруы
    Клинические протоколы:
  1. Болезнь Фабри

Қарсы көрсеткіштері

Препараттың белсенді затына немесе қандайда бір қосымша затына жоғары сезімталдық;

Қауіпсіздік шаралары

Препаратты енгізуді тек арнайы үйретілген персонал жасау керек. Инфузиялық реакциялар туындауы мүмкін, осы реакцияларды азайту үшін, емшара алдында 1-24 сағат бұрын, антигистаминдік немесе глюкокортикостероидтық препараттарды тағайындауға болады. Әлсіз немесе орташа жедел инфузиялық реакциялар пайда болған кезде науқасқа дереу медициналық көмек көрсету және тиісті шаралар қабылдау қажет. Егер реакция ауыр болса, инфузияны тоқтатып ,тиісті ем жүргізу керек. Симптомдар бәсеңдегенше, препаратты енгізуді тоқтата тұруға болады (5-тен 10 минутқа дейін), содан соң, мүмкіндігінше, препаратты енгізуді қайта жалғастыру тиіс. Жеңіл және қысқа мерзімдік реакциялар дәрілік емді немесе инфузияны тоқтатуды қажет етпейді.

Дәрілік заттармен өзара әрекеттесуі

Хлорохинмен, амиодаронмен, беноквинмен немесе гентамицинмен бір мезгілде енгізбеу керек, өйткені бұл дәрілік заттар альфа-галактозидазаның жасуша ішілік белсенділігін тежейді.

Бүйрек жеткіліксіздігі

Бүйрек жеткіліксіздігі бар науқастарға дозаны түзету керек емес.

Бауыр жеткіліксіздігі

Бауыр жетіспеушілігі бар науқастарға дозаны түзету керек емес.

Жүктілік

Сақтықпен қолданған жөн.

Емізу

Сақтықпен қолданған жөн.

Жағымсыз әсерлері

Өте жиі: бас ауыру, қан кернеулер, жүрек айну, қалтырау, қызба, ауыру және жайсыздық, әлсіздік;Жиі: шеткері ісіну, бас айналу, дәм сезудің бұрмалануы, нейропатиялық ауыру, тремор, гиперсомния, гипестезия, парестезия, төмендеген корнеальді рефлекс, жас ағудың жиілеуі, құлақтағы шуыл, құлақтағы шуылдың күшеюі, тахикардия, жүрек қағысының жиілеу, артериялық қысымның жоғарылауы, жөтел, дауыстың қарлығуы, тамақтың ауыруы, ентігу, назофарингит, фарингит, ринорея, ауыз жұтқыншақта сөліністің артуы, диарея, құсу, іштің ауыруы/жайсыздық, безеу, эритема, бөртпе, қышыну, торлы ливедо (livedo reticularis), сүйектер мен бұлшықеттердегі жайсыздық сезімі, миалгия, арқаның ауыруы, аяқ-қолдың ауыруы, артралгия, буындардың домбығуы,әлсіздіктің күшеюі, ыстықты сезіну, суықты сезіну, астения, кеуденің ауыруы, кеудедегі ауырлық сезімі, грипп тәрізді синдром, инъекция орнындағы бөртпе, дімкәстік;Жиі емес: паросмия, өкпенің оттегімен қанығуының төмендеуі, ангионевроздық ісіну, есекжем, аяқтағы ауырлықты сезіну, анафилаксиялық реакция, аса жоғары сезімталдық.

Балаларда қолданылуы

Көктамырға. 7–18 жастағы балаларға вена ішіне 40 минут бойы дене салмағына 0,2 мг/кг дозада 2 аптада 1 рет енгізіледі.