M09AX03 Аталурен (Ataluren)
Қолдану көрсеткіштері
Дюшенннің бұлшықет дистрофиясы
-
Клинические протоколы:
- Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна/Беккера
Ақпарат тіркелуден кейін қолжетімді
Қарсы көрсеткіштері
Әсер етуші затқа немесе қосымша заттардың кез келгеніне аса жоғары сезімталдық.
Ақпарат тіркелуден кейін қолжетімді
Қауіпсіздік шаралары
Нонсенс-мутациясы жоқ пациенттер: генетикалық зерттеулер арқылы анықталатын дистрофин геніндегі нонсенс-мутация пациенттің анамнезінде болуы тиіс.Егер емделушіде нонсенс-мутация болмаса, ол аталурен қабылдамауы керек. Жыл сайынғы негізде Дюшенннің бұлшықет дистрофиясының (ДБД) нонсенс-мутациясынан зардап шегетін және аталурен алатын емделушілерде жалпы холестерин, ТТЛП, ТЖЛП және триглицерид деңгейін мониторингтеу ұсынылады; мониторинг көлемі пациенттің клиникалық жағдайына байланысты үлкеюі мүмкін;ДБД-дан зардап шегетін және кортикостероидтармен бірге аталурен алатын рациенттерде тыныштық жағдайында әр 6 ай сайын систолалық және диастолалық артериялық қысымға мониторинг жүргізу ұсынылады;
Ақпарат тіркелуден кейін қолжетімді
Дәрілік заттармен өзара әрекеттесуі
Уридин-дифосфат-глюкоронилтрансфераза стимуляторы, 1а9 (UGT1A9) изоформасы немесе OAT1 және OAT3 немесе OATP1B3 субстраттары болып табылатын дәрілік заттармен аталуренді сақтықпен қолданған жөн.Аминогликозидтер, ванкомицин-препараттың нефротоксикалық деңгейін арттырады,осыған байланысты бүйрек функциясының мониторингі ұсынылады.
Ақпарат тіркелуден кейін қолжетімді
Бүйрек жеткіліксіздігі
Сақтықпен қолдану. Бүйрек функциясын әрбір 6-12 ай сайын бақылау қажет.
Ақпарат тіркелуден кейін қолжетімді
Бауыр жеткіліксіздігі
Жеңіл, орташа және ауыр бауыр функциясының бұзылуы бар пациенттер үшін дозаны түзету талап етілмейді.
Ақпарат тіркелуден кейін қолжетімді
Жағымсыз әсерлері
Өте жиі: құсу Жиі: бас ауруы, тәбеттің төмендеуі, гипертриглицеридемия, гипертония, жөтел, мұрыннан қан кету, жүректің айнуы, іштің жоғарғы бөлігінің ауруы, метеоризм, асқазандағы жағымсыз сезім, іш қату; эритремді бөртпелер; аяқ-қолдың ауыруы, кеуденің сүйек-бұлшықет ауруы; гематурия, энурез; қызба, салмақ төмендеуіЖиілігі белгісіз: липидтер деңгейінің өзгеруі (триглицеридтер мен холестериннің жоғарылауы); бүйрек функциясы көрсеткіштерінің өзгеруі ( креатининнің жоғарылауы, қанның несепнәріндегі азот, С цистатин)
Ақпарат тіркелуден кейін қолжетімді
Балаларда қолданылуы
2 жастан 5 жасқа дейін ұсынылады.Толығырақ ақпарат алу үшін қолдану бойынша нұсқаулыққа жүгіну керек.
Ақпарат тіркелуден кейін қолжетімді