A16A12 Элосульфаза альфа (Еlosulfase alfa)

Қолдану көрсеткіштері

IV A типті мукополисахаридоз.Клиникалық хаттама:   1. Балалардағы мукополисахаридоздар
    Клинические протоколы:
  1. Мукополисахаридозы у детей

Қарсы көрсеткіштері

Белсенді затқа және препараттың кез келген қосымша компоненттеріне жоғары сезімталдық; фруктозаны көтере алмаушылығы бар пациенттерге.

Қауіпсіздік шаралары

Препарат арнайы оқытылған қызметкермен енгізіледі. Инфузиялық реакциялардың пайда болуы мүмкін, оларды төмендету үшін, емшара алдында 30-60 минут бұрын гистаминге қарсы препараттар және қызуға қарсы препараттарды қолдану ұсынылады. Егер реакция күрделі болса, инфузияны тоқтату және тиісті емдеуді бастау. Ауыр реакциялардан кейін қайталап енгізу кезінде мұқият бақылау талап етіледі. Препарат 8 мг натрийден тұрады және натрий хлоридінде енгізіледі - бақыланатын натрийлі диетада жүрген пациенттерді ескеру керек.

Жүктілік

Қолданбау.

Емізу

Емшек сүтіне енеді. Ана үшін күтілетін пайда бала үшін ықтимал қауіптен жоғары болған жағдайда қолданылуы мүмкін.

Жағымсыз әсерлері

Іштің ауыруы, қалтырау, іштің өтуі, бас айналуы, диспноэ, қызба, бас ауыруы, аса жоғары сезімталдық, инфузиялық реакция, миалгия, жүрек айнуы, ауыз жұтқыншақтың ауыруы, құсу.

Балаларда қолданылуы

Көктамыр ішіне инфузия. Доза 0,9% натрий хлоридінде сұйылтылады және дене салмағына байланысты енгізіледі. Дене салмағы 25 кг кем болғанда: қажет дозаны 100 мл инфузиялық сұйықтықта ерітеді және мұқият араластыру, сағатына 6 мл жылдамдықпен алғашқы 15 минут ішінде, алғашқыда орнатылған сүзгі арқылы (0,2 микрон) 4 сағат ішінде енгізу, содан кейін сағатына 12 мл жылдамдыққа дейін арттыруға болады. Препараттың пациентпен жақсы көтере алуына байланысты енгізу жылдамдығын ең жоғары сағатына 36 мл-ге дейін әрбір 15 минут сайын сағатына 6 мл-ге біртіндеп арттыруға жол беріледі. Дене салмағы 25 кг немесе одан жоғары болғанда: қажет дозаны 250 мл инфузиялық сұйықтықта ерітеді және мұқият араластыру, сағатына 6 мл жылдамдықпен алғашқы 15 минут ішінде, алғашқыда орнатылған сүзгі арқылы (0,2 микрон) 4 сағат ішінде енгізу, содан кейін сағатына 12 мл жылдамдыққа дейін арттыруға болады. Препараттың пациентпен жақсы көтере алуына байланысты енгізу жылдамдығын ең жоғары сағатына 72 мл-ге дейін әрбір 15 минут сайын сағатына 12 мл-ге біртіндеп арттыруға жол беріледі. Балаларға: әдеттегі доза 2 мг/кг аптасына бір рет.