A16A02 Имиглюцераза¹ (Imiglucerase)
Қолдану көрсеткіштері
Нейронопатикалық белгілерсіз (1-тип) немесе созылмалы нейронопатикалық белгілермен (3-тип) Гоше ауруының расталған диагнозымен ұзаққа созылған орын басатын ферменттік терапия.Клиникалық хаттама: 1. Бас миы ақ затының аурулары
-
Клинические протоколы:
- Заболевания белого вещества головного мозга
Қарсы көрсеткіштері
Препараттың кез- келген компонентінің біріне жоғары сезімталдық.
Қауіпсіздік шаралары
Антиденелері немесе асқын сезімталдық симптомдары бар пациенттер; анамнезінде спленэктомиясы бар пациенттер- өкпелік гипертензия дамуының жоғары қаупі;
Дәрілік заттармен өзара әрекеттесуі
Препараттың басқа дәрілік заттармен өзара әрекеттесуі туралы зерттеулер жүргізілмеген. Сондықтан препаратты басқа дәрілік заттармен араластыруға болмайды.
Жүктілік
Жүкті емес әйелдерді емдеуді жүкті болғанға дейін бастау ұсынылады.
Емізу
Сақтықпен қолдану.
Жағымсыз әсерлері
Жиі: тынысалудың қиындауы, жөтел, асқын сезімталдық реакциялары, аллергиялық бөртпе/ Квинке ісінуі, қышыну, бөртпе.Жиі емес: бас айналуы, бас ауыруы, парестезия, тахикардия, цианоз, қызару, артериялық қысымның төмендеуі, жүрек айнуы, құсу, іштің түйілуі, диарея, артралгия, бел ауыруы, енгізу орнындағы жайсыздық сезімі, ашыту, жергілікті ісіну, енгізу орнындағы стерильді абсцесс, кеудедегі жайсыздық, қызба, тырысулар, шаршағыштық.Сирек: анафилактоидтық реакциялар.
Балаларда қолданылуы
Көктамыр ішіне, минутына дене массасының 0,5 ХБ/кг аспайтын жылдамдықпен енгізу. Туылғаннан бастап балаларға, дозасын түзету талап етілмейді.. Препаратты тағайындауда және дозасын таңдағанда емдеудің ұлттық стандарттарына, арнайы емдеу мекемелерінің емдеу хаттамаларына, сонымен қатар қолданылуы жөніндегі нұсқаулығына жүгініңіз.