A16A04 Нитизинон (Nithisinone)

Белсенді затқа немесе  кез-келген қосымша заттарға жоғары сезімталдық

•  Емдеу курсының барлық кезеңінде барлық мүмкін болатын биохимиялық көрсеткіштерді (несептегі сукцинилацетон плазма 5-аминолевулинат және эритроциттер порфобилиногененсинтазасы белсенділігін) бақылау қажет. Егер препаратты қабылдау басталғаннан кейін 1 ай өткен соң несепте тағы сукцинилацетон анықталса, дозаны тәулігіне 2 қабылдауға бөлінген дене салмағының 1.5 мг/кг дейін арттыру керек. Тәулігіне дене салмағының 2 мг/кг дозасы барлық биохимиялық көрсеткіштерді зерттеуден кейін тағайындалуы мүмкін. • Кез келген түрдегі тирозинемияны емдеуді жалпы өміршеңдігін арттыру және бауыр жеткіліксіздігі, бауыр обыры және бүйрек аурулары сияқты асқынуларды болдырмау үшін мүмкіндігінше ертерек бастау керек. Емдеу тиімділігін арттыру үшін фенилаланин мен тирозиннің түсуін болдырмайтын арнайы диетаны ұстану, сондай-ақ қан плазмасындағы амин қышқылдарының концентрациясына бақылау жүргізу керек. • Емдеуді бастамас бұрын офтальмологиялық зерттеу жүргізу ұсынылады. Емдеу барысында көрудің бұзылуы пайда болған пациенттерді офтальмолог дереу тексеруі тиіс.  • Тромбоциттер мен лейкоциттер санын үнемі анықтау ұсынылады, өйткені қайтымды тромбоцитопения мен лейкопенияның бірнеше жағдайлары тіркелген. • Пациент әр 6 ай сайын дәрігерге бару керек, жағымсыз құбылыстар дамыған жағдайда бару арасындағы қысқа аралықтар ұсынылады.  • Препарат көзге әсер еткенде, әсері жоғалғанға дейін пациент машиналарды жүргізбеуі немесе пайдаланбауы тиіс.

CYP3A4  изоферменттің тежегіштерімен немесе индукторларымен - дозаны түзету қажет болуы мүмкін. Фуросемид - организмдегі фуросемид концентрациясының жоғарылауына байланысты ұсынылмайды.

Ұсынылмайды.

Ұсынылмайды.

Қарсы көрсетілген.

Қарсы көрсетілген.

Өте жиі: тирозин концентрациясының жоғарылауыЖиі: тромбоцитопения, лейкопения, гранулоцитопения, конъюнктивит, мөлдір қабықтың бұлыңғырлануы, кератит, көздің қарығуы, көздің ауыруы.Сирек: лейкоцитоз, блефарит,эксфолиативті дерматит, эритематозды бөртпе, қышыну.

Қарсы көрсетілген.