Министерство здравоохранения
Республики Казахстан
Портал
KAZ RUS
Государственная регистрация АТХ ВОЗ (WHO ATC)

Выбрать раздел

Показания к применению Противопоказания Меры предосторожности Лекарственные взаимодействия Почечная недостаточность Печеночная недостаточность Беременность Кормление грудью Побочные реакции Показания, cпособ применения, дозировки Применение у детей

B02BD06 Фактор Виллебранда и фактор свертывания крови VIII в комбинации (Von Willebrand factor and coagulation factor VIII in combination)

Показания к применению

Лечение и профилактика кровотечений, включая кровотечения и кровопотерю во время хирургических вмешательств, у пациентов с болезнью Виллебранда, если монотерапия десмопрессином неэффективна или противопоказана.
Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А (врожденным дефицитом фактора свертывания крови VIII).
Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII.
    Клинические протоколы:
  1. Болезнь Виллебранда
  2. Церебральный венозный тромбоз

Противопоказания

Гиперчувствительность к фактору свертывания крови VIII, фактору Виллебранда или любому другому компоненту препарата

Меры предосторожности

У пациентов с гемофилией А возможно образование нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору VIII. Все пациенты, получающие препараты фактора VIII, должны находиться под соответствующим клиническим и лабораторным наблюдением для выявления ингибиторов. При отсутствии ожидаемого уровня активности фактора VIII или при недостаточном контроле кровотечения при применении адекватной дозы необходимо провести исследование на наличие ингибиторов фактора VIII. У пациентов с высоким уровнем ингибиторов лечение фактором VIII может быть неэффективным; в таких случаях следует рассмотреть альтернативные методы лечения. Лечение пациентов с ингибиторами должно проводиться врачами, имеющими опыт лечения гемофилии А и ингибиторов фактора VIII.
У пациентов с болезнью Виллебранда, особенно при 3-м типе заболевания, возможно образование нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору Виллебранда. При отсутствии ожидаемого уровня активности фактора Виллебранда или при невозможности контролировать кровотечение при применении адекватной дозы необходимо провести исследование на наличие ингибиторов фактора Виллебранда. При высоком уровне ингибиторов лечение может быть неэффективным; в таких случаях следует рассмотреть альтернативные методы лечения.
Существует риск развития тромботических осложнений, особенно у пациентов с известными клиническими или лабораторными факторами риска. Пациентов группы риска следует тщательно наблюдать для выявления ранних признаков тромбоза. Профилактику венозной тромбоэмболии следует проводить в соответствии с действующими рекомендациями.
При длительном лечении препаратами, содержащими фактор VIII и фактор Виллебранда, возможно чрезмерное повышение уровня фактора VIII. Для снижения риска тромботических осложнений необходимо контролировать активность фактора VIII в плазме крови, особенно при длительном лечении.
При применении препаратов, полученных из плазмы крови человека, несмотря на проведение стандартных мер по отбору доноров, скринингу донорской плазмы и применению в процессе производства методов инактивации и удаления вирусов, риск передачи инфекционных агентов не может быть полностью исключен. Это также относится к неизвестным или вновь возникающим вирусам и другим патогенам.
Применяемые меры особенно эффективны в отношении вирусов с оболочкой, включая вирус иммунодефицита человека, вирусы гепатита В и С, однако могут иметь ограниченную эффективность в отношении безоболочечных вирусов, например парвовируса В19.
Инфекция, вызванная парвовирусом В19, может иметь тяжелые последствия для беременных женщин, а также для пациентов с иммунодефицитом или повышенным эритропоэзом, например при гемолитической анемии.
Пациентам, которые регулярно или повторно получают препараты фактора VIII, полученные из плазмы человека, рекомендуется вакцинация против гепатита А и В.
Для обеспечения связи между пациентом и применённым препаратом при каждом введении рекомендуется регистрировать торговое наименование и номер серии препарата.

Лекарственные взаимодействия

Взаимодействие препаратов фактора свертывания крови VIII и фактора Виллебранда с другими лекарственными средствами не установлено. Препараты не следует смешивать с другими лекарственными средствами или растворителями.

Почечная недостаточность

Ограничений для пациентов с почечной недостаточностью не имеется

Печеночная недостаточность

Ограничений для пациентов с печеночной недостаточностью не имеется

Беременность

Клинические данные о применении препаратов фактора свертывания крови VIII и фактора Виллебранда у беременных женщин отсутствуют или ограничены. Препараты следует применять во время беременности только при наличии четких (строгих) показаний, с учетом риска кровотечения.

Кормление грудью

Клинические данные о применении препаратов фактора свертывания крови VIII и фактора Виллебранда в период грудного вскармливания отсутствуют. Препараты следует применять в период грудного вскармливания только при наличии четких (строгих) показаний.

Побочные реакции

При применении препаратов фактора свертывания крови VIII и фактора Виллебранда могут наблюдаться следующие нежелательные реакции: реакции гиперчувствительности и аллергические реакции, включая анафилаксию;
образование ингибиторов к фактору VIII;
образование ингибиторов к фактору Виллебранда;
головная боль, лихорадка, озноб; тошнота, рвота, боль в животе;
кожные реакции, включая сыпь, зуд, крапивницу и ангионевротический отек;
артериальная гипотензия, тахикардия;
тромботические и тромбоэмболические осложнения;
гемолиз, особенно при применении высоких доз у пациентов с группами крови A (II), B (III) или AB (IV);
реакции в месте введения.
Приведенный перечень представляет собой краткий обзор основных нежелательных реакций. Подробная информация о нежелательных реакциях, их частоте и мерах, которые следует принять при их возникновении, содержится в инструкциях по медицинскому применению конкретных лекарственных препаратов.

Показания, cпособ применения, дозировки

Препараты фактора Виллебранда и фактора свертывания крови VIII в комбинации применяют внутривенно.
Болезнь Виллебранда.
Дозу, режим дозирования и продолжительность лечения определяют индивидуально в зависимости от показания к применению, тяжести кровотечения, клинического состояния пациента, активности фактора Виллебранда и фактора VIII, а также фармакокинетических показателей.
Для лечения и профилактики кровотечений, включая кровотечения при хирургических вмешательствах, дозу и режим введения определяют с учетом тяжести кровотечения, типа болезни Виллебранда, клинического ответа и целевых уровней активности факторов.
При выборе дозы необходимо учитывать содержание фактора Виллебранда и фактора VIII в конкретном препарате, а также их соотношение.
Гемофилия А.Для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией А дозу и режим введения определяют в зависимости от тяжести дефицита фактора VIII, локализации и тяжести кровотечения, клинического ответа и активности фактора VIII в плазме.
Конкретные дозы, интервалы между введениями и максимальные целевые уровни активности факторов должны определяться в соответствии с инструкцией по медицинскому применению конкретного лекарственного препарата и соответствующими клиническими протоколами.

Применение у детей

Применение у детей, должно осуществляться с учетом клинического состояния и индивидуального ответа на лечение.