A16AB16 Идурсульфаза бета (Idursulfase beta)
Показания к применению
| Лечение пациентов с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II, МПС II) в качестве заместительной ферментной терапии. |
-
Клинические протоколы:
- Мукополисахаридозы у детей
Противопоказания
| Клинически выраженная или представляющая угрозу для жизни пациентов повышенная чувствительность к действующему веществу или любому из вспомогательных веществ, в тех случаях, когда симптомы не устраняются при проведении соответствующего лечения. |
Меры предосторожности
| Анафилактоидные/анафилактические
реакции У некоторых пациентов возможны опасные для жизни анафилактические реакции во время инфузии лекарственного препарата, в том числе отсроченные признаки анафилактоидных/анафилактических реакций, которые наблюдались спустя 24 часа после первоначальной реакции. Реакции включали респираторный дистресс-синдром, гипоксию, снижение артериального давления, судороги и/или ангионевротический отек. Из-за возможности серьезных нежелательных реакций при инфузии препарата Идурсульфаза бета, должна быть легко доступна соответствующая медицинская помощь. При развитии анафилактоидной/анафилактической реакции на фоне инфузии следует придерживаться текущих медицинских стандартов неотложной терапии: инфузию следует немедленно прекратить и начать соответствующее лечение и наблюдение. Нежелательные реакции следует купировать с помощью антигистаминных препаратов и/или кортикостероидов до или во время инфузий, более медленной скоростью введения препарата Идурсульфаза бета и/или раннего прекращения инфузии препарата Идурсульфаза бета при появлении серьезных симптомов. Таким пациентам может потребоваться длительное клиническое наблюдение. Пациентам, у которых в прошлом отмечались анафилактоидные/анафилактические реакции на введение препарата Идурсульфаза бета, назначать препарат повторно следует с осторожностью, в период введения препарата необходимо присутствие специально обученного медицинского персонала и наличие оборудования для проведения реанимационных мероприятий (включая введение эпинефрина). Тяжелые и опасные для жизни реакции гиперчувствительности в случаях, когда состояние пациентов не поддается контролю, являются противопоказанием для повторного применения препарата. Реакции, связанные с инфузией препарата Во время клинических испытаний наиболее частыми реакциями, связанными с инфузией, были кожные реакции (сыпь, зуд, крапивница), повышение температуры тела, головная боль, повышение артериального давления и приливы. Нежелательные реакции купировали путем снижения скорости введения препарата, прекращения инфузии или введения антигистаминных и жаропонижающих средств, низких доз глюкокортикостероидов (преднизон и метилпреднизолон) или ингаляции бета-агонистов. Во время клинических исследований ни одному из пациентов терапия не была отменена из-за развития нежелательной реакции, связанной с инфузией препарата. Препарат Идурсульфаза бета следует вводить с осторожностью: - пациентам с серьезными рецидивирующими реакциями, связанными с инфузионным введением препарата Идурсульфаза бета; - пациентам, в анамнезе которых имеются анафилактические реакции, в том числе анафилактический шок на вспомогательные вещества, входящие в состав препарата Идурсульфаза бета. Особые меры предосторожности необходимы при введении препарата пациентам с тяжелым сопутствующим заболеванием дыхательных путей. Пациенты с нарушением функции дыхания или с острым респираторным заболеванием могут подвергаться более высокому риску развития опасных для жизни осложнений в результате инфузионных реакций. Может потребоваться госпитализация пациентов в специализированное отделение для проведения инфузионного введения препарата и контроля клинического состояния. У этих пациентов следует ограничивать или тщательно контролировать использование антигистаминных препаратов или других седативных средств. В некоторых случаях может потребоваться поддержание положительного давления в дыхательных путях. Следует отложить введение препарата, если у пациента развилось острое респираторное заболевание с повышением температуры тела. Для пациентов, использующих заместительную кислородотерапию, необходимо иметь запас кислорода во время введения препарата на случай развития нежелательной реакции. Пациенты детского возраста с полным отсутствием (делецией) или значительным изменением последовательности генов (реаранжировкой) У пациентов детского возраста с полным отсутствием (делецией) или значительным изменением последовательности генов (реаранжировкой) в ответ на введение идурсульфазы повышается риск выработки антител к идурсульфазе, в том числе нейтрализующих антител. У пациентов с таким генотипом, существует высокий риск развития нежелательных реакций, связанных с инфузионным введением препарата и тенденцией показывать низкий клинический ответ на лечение, оцениваемый по снижению выведения гликозаминогликанов с мочой, размеру печени и объему селезенки по сравнению с пациентами с мутацией генов (миссенс-генотипом). Натрий хлорид Данный лекарственный препарат содержит в одном флаконе 24,00 мг натрия хлорида. Это следует учитывать при назначении Идурсульфаза бета пациентам, соблюдающим бессолевую диету. |
Лекарственные взаимодействия
| Исследования лекарственного взаимодействия препарата Идурсульфаза бета с другими лекарственными средствами не проводились. |
Почечная недостаточность
| В настоящее время опыт клинического применения у пациентов с почечной недостаточностью отсутствует. |
Печеночная недостаточность
| В настоящее время опыт клинического применения у пациентов с печеночной недостаточностью отсутствует. |
Беременность
| Данные о применении идурсульфазы у беременных женщин отсутствуют. В качестве меры предосторожности, предпочтительно не применять препарат Идурсульфаза бета во время беременности. |
Кормление грудью
| Неизвестно, выделяется ли идурсульфаза с грудным молоком. Нельзя исключать риск для новорожденных/младенцев. Необходимо принять решение о прекращении грудного вскармливания или о прекращении/воздержании от терапии идурсульфазой с учетом пользы грудного вскармливания для ребенка и пользы терапии для женщины. |
Побочные реакции
| Очень
часто - инфекции верхних дыхательных путей, бронхит, синусит, отит среднего уха, фаринготонзилит; - крапивница, кожный зуд, дерматит, грибковые поражения туловища; - кашель, ринорея, аллергический ринит; - диарея, гастроэнтерит, энтерит; - лихорадка; - мышечные спазмы, миалгия; - конъюнктивит, сухой кератоконьюнктивит*; - отек в области инфузий. Часто - инфекция глаз (ячмень), пневмония*; - эритематозная сыпь, атопический дерматит, экзема, пятна, грибковые поражения стопы; - ринит, бронхиальная астма, носовое кровотечение, продуктивный* кашель, остановка дыхательных движений во время сна; - тошнота, рвота, запор, трещина заднего прохода, поражение аноректальной области, диспепсия, стоматит, заболевание зубов; - ухудшение общего состояния; - баланопостит*. ___________________________________________________ * Нежелательные реакции, зарегистрированные в клинических исследованиях в группе пациентов, получавших 1,0 мг/кг массы тела препарата Идурсульфаза бета. У детей наблюдаемые нежелательные реакции по характеру и частоте встречаемости не отличались от соответствующих реакций у взрослых пациентов. |
Показания, cпособ применения, дозировки
| Рекомендуется
использовать инфузионный набор с фильтром 0,2 микрометра (мкм). Препарат Идурсульфаза бета следует вводить внутривенно в течение периода от 1 до 3 часов в дозе 0,5 мг/кг массы тела один раз в неделю. Пациентам может потребоваться удлинение времени инфузии в связи с нежелательными реакциями на фоне инфузии, однако продолжительность инфузии не должна превышать 8 часов. Первоначальная скорость инфузии должна составлять 8 мл/ч в течение первых 15 минут. Если инфузия переносится пациентом удовлетворительно, то можно увеличить скорость введения препарата на 8 мл/ч через каждые 15 минут доведя до 40 мл/час - до конца введения препарата. Скорость инфузии не должна превышать 100 мл/ч. Если возникают нежелательные реакции на фоне инфузии, то, в соответствии с клиническими проявлениями, скорость инфузии можно уменьшить и/или временно приостановить или прекратить. Препарат Идурсульфаза бета не следует вводить одновременно с другими препаратами через общий катетер для инфузий. |
Применение у детей
| Дозировка для детей и подростков до 18 лет не требует коррекции. Препарат следует вводить в дозе 0,5 мг/кг массы тела один раз в неделю. |