A16AB11 Талиглюцераза альфа (Taliglucerase alfa)

Показания к применению

Для лечения пациентов в возрасте 4 лет и старше с подтвержденным диагнозом болезни Гоше 1-го типа.

Клинические протоколы:

Болезнь Гоше

Противопоказания

Гиперчувствительность к действующему веществу или к любому из вспомогательных веществ.

Меры предосторожности

Реакции гиперчувствительности, включая анафилаксию.
Следует учитывать пользу и риски, связанные с повторным применением препарата у пациентов, у которых возникала реакция гиперчувствительности тяжелой степени, связанная с талиглюцеразой альфа.

Лекарственные взаимодействия

Исследования взаимодействия не проводились.

Беременность

Имеющихся в наличии ограниченных данных, полученных при использовании препарата талиглюцераза альфа у беременных женщин, недостаточно для информирования о связанном с препаратом риске.

Кормление грудью

Данные о присутствии талиглюцеразы альфа в грудном молоке, ее воздействии на находящегося на грудном вскармливании ребенка или выработку грудного молока у матери отсутствуют.

Побочные реакции

Головная боль
Артралгия
Повышенная утомляемость
Тошнота
Головокружение
Боль в животе
Зуд
Гиперемия
Рвота
Крапивница
Боль в конечности

Показания, cпособ применения, дозировки

Премедикация для снижения риска возникновения реакций гиперчувствительности. Для снижения риска возникновения реакций гиперчувствительности в качестве премедикации можно применять антигистаминные препараты и (или) кортикостероиды.
Пациенты в возрасте 4 лет и старше, ранее не получавшие лечение.
Рекомендуемая доза препарата составляет 60 ед/кг (на основании фактической массы тела) для введения один раз в две недели в виде внутривенной инфузии продолжительностью 60–120 минут.
Пациенты, переведенные с имиглюцеразы в возрасте 4 лет и старше.
Если допустим переход с терапии имиглюцеразой в стабильной дозе на терапию препаратом талиглюцераза альфа, терапию следует начинать с такой же дозы в единицах/кг в виде внутривенной инфузии (продолжительностью 60–120 минут) и в дальнейшем вводить препарат один раз в две недели. Коррекция дозы допускается, исходя из степени достижения индивидуальных целей терапии у каждого из пациентов и поддержания стабильного уровня целевых показателей.

Применение у детей

Для лечения пациентов в возрасте 4 лет и старше.