Идурсульфаза¹ (Idursulfase)

Показания к применению

Препарат показан для длительного лечения пациентов с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа).
Изучение на гетерозиготных женщинах в клинических испытаниях не проводилось.

Клинические протоколы:

Мукополисахаридозы у детей

Противопоказания

Тяжелая или потенциально угрожающая жизни реакция гиперчувствительности к активному веществу или любому из вспомогательных веществ, в тех случаях, когда симптомы не устраняются при проведении соответствующего лечения

Меры предосторожности

Реакции, связанные с инфузией препарата
У пациентов, получавших идурсульфазу, могут развиться реакции, связанные с инфузией препарата (см. раздел “Побочные действия”). Во время клинических исследований наиболее частыми реакциями, связанными по времени с введением идурсульфазы, были кожные реакции (сыпь, зуд, крапивница), лихорадка, головная боль, артериальная гипертензия и покраснение кожи лица. Побочные реакции купировали путем снижения скорости введения препарата, прекращения инфузии или введения антигистаминных и жаропонижающих средств, низких доз глюкокортикостероидов (преднизон и метилпреднизолон) или ингаляции бета-агонистов. Во время клинических исследований ни одному из пациентов не отменили терапию из-за развития нежелательной реакции, связанной с инфузией препарата.
Особые меры предосторожности необходимы при введении препарата пациентам с тяжелым сопутствующим заболеванием дыхательных путей. Может потребоваться госпитализация пациентов в специализированное отделение для проведения инфузионного введения препарата и контроля клинического состояния. У этих пациентов следует ограничивать или тщательно контролировать использование антигистаминных препаратов или других седативных средств. В некоторых случаях может потребоваться поддержание положительного давления в дыхательных путях.
Следует отложить введение препарата, если у пациента развилось острое респираторное заболевание с повышением температуры тела. Для пациентов, использующих заместительную кислородотерапию, необходимо иметь запас кислорода во время введения препарата на случай развития нежелательной реакции.
Анафилактоидные/анафилактические реакции
У некоторых пациентов, получавших препарат в течение нескольких лет, в различные сроки были зарегистрированы жизнеугрожающие анафилактоидные/анафилактические реакции. Отсроченные признаки анафилактоидных/анафилактических реакций наблюдались и спустя 24 часа после первоначальной реакции. При развитии анафилактоидной/анафилактической реакции инфузию следует немедленно прекратить, начать соответствующее лечение и наблюдение. Следует придерживаться текущих медицинских стандартов неотложной терапии. Пациентам с тяжелыми или рефрактерными анафилактоидными/анафилактическими реакциями может потребоваться длительное клиническое наблюдение. Пациентам, у которых в прошлом отмечались анафилактоидные/анафилактические реакции на введение препарата , назначать препарат повторно следует с осторожностью, в период введения препарата необходимо присутствие специально обученного медицинского персонала и наличие оборудования для проведения реанимационных мероприятий (включая введение эпинефрина). Тяжелые и опасные для жизни реакции гиперчувствительности в случаях, когда состояние пациентов не поддается контролю, являются противопоказанием для повторного применения препарата (см. раздел “Противопоказания”).
Пациенты детского возраста с полным отсутствием (делецией) или значительным изменением последовательности генов (реаранжировкой)
У пациентов детского возраста с полным отсутствием (делецией) или значительным изменением последовательности генов (реаранжировкой), в ответ на введение препарата, повышается риск выработки антител к идурсульфазе, в том числе нейтрализующих антител. У пациентов с таким генотипом, существует высокий риск развития нежелательных реакций, связанных с инфузионным введением препарата и тенденцией показывать приглушенный ответ на препарат, что оценивалось снижением уровня концентрации ГАГ в моче, уменьшением размеров печени и селезенки по сравнению с пациентами с мутацией генов (миссенс-генотипом).
Лечение пациентам необходимо назначать индивидуально (см. раздел “Побочные действия”).
Пожилые пациенты
В настоящее время опыт клинического применения у пациентов старше 65 лет отсутствует.

Лекарственные взаимодействия

Исследования лекарственного взаимодействия препарата с другими лекарственными средствами не проводились. Однако, согласно результатам исследований метаболизма препарата в клеточных лизосомах, идурсульфаза не должна вступать во взаимодействие с препаратами, которые метаболизируются в организме с помощью системы цитохрома P450.

Почечная недостаточность

В настоящее время опыт клинического применения у пациентов с почечной или печеночной недостаточностью отсутствует.

Печеночная недостаточность

В настоящее время опыт клинического применения у пациентов с почечной или печеночной недостаточностью отсутствует.

Беременность

Данные о применении идурсульфазы у беременных женщин отсутствуют или ограничены. В качестве меры предосторожности, предпочтительно не применять препарат во время беременности.

Кормление грудью

Неизвестно, выделяется ли идурсульфаза с грудным молоком. Данные, полученные у животных, подтвердили экскрецию идурсульфазы в грудное молоко. Невозможно исключить риск для детей, получающих грудное вскармливание, поэтому решение о воздержании от грудного вскармливания или продолжении приема препарата должно приниматься с учетом пользы грудного вскармливания для ребенка и пользы терапии препаратом для кормящей матери

Побочные реакции

Очень часто

головная боль
покраснение кожи лица
свистящее дыхание, одышка
боль в животе, тошнота, диарея, рвота
крапивница, сыпь, зуд, эритема
лихорадка, боль в груди
реакция, связанная с введением препарата

Часто

головокружение, тремор
цианоз, аритмия, тахикардия
гипертония, гипотония
гипоксия, бронхоспазм, кашель
отек языка, диспепсия
артралгия
отечность в области инфузии, отек лица, периферический отек

Нечасто

учащенное дыхание

Неизвестно

анафилактоидные/анафилактические реакции

Показания, cпособ применения, дозировки

Препарат следует вводить внутривенно в течение 3 часов в дозе 0,5 мг/кг один раз в неделю, время введения можно постепенно уменьшить до 1 часа, если на фоне инфузий не развиваются нежелательные реакции.
Инфузионное введение препарата на дому возможно проводить у пациентов с хорошей переносимостью, которые получали лечение в клинике в течение несколько месяцев. Инфузии на дому следует проводить под наблюдением врача или другого медицинского работника.
Только для внутривенных инфузий.

Применение у детей

Детям и подросткам следует вводить препарат в дозе 0,5 мг/кг один раз в неделю.

Выбрать раздел

A16AB09 Идурсульфаза¹ (Idursulfase)