A16A08 Галсульфаза¹ (Galsulfase)
Показания к применению
Продолжительная заместительная ферментная терапия пациентов с подтвержденным диагнозом Мукополисахаридоз 6 типа (МПС VI; дефицит N-ацетилгалактозамин-4-сульфатазы; синдром Марото-Лами).Клинический протокол: 1. Мукополисахаридозы у детей
-
Клинические протоколы:
- Мукополисахаридозы у детей
Противопоказания
Тяжелая или потенциально угрожающая жизни реакция гиперчувствительности, которая не поддается медицинскому/лекарственному контролю при лечении антигистаминными и/или жаропонижающими средствами, и/или кортикостероидами, и/или регулированием скорости инфузии (является противопоказанием для повторного применения препарата).
Меры предосторожности
Рекомендуется принимать антигистаминные препараты вместе с жаропонижающими средствами или без них, приблизительно за 30-60 минут до начала инфузии, в целях снижения риска развития инфузионной реакции. В случае появления инфузионной реакции слабой или умеренной степени тяжести рассмотреть возможность лечения антигистаминными и жаропонижающими препаратами и/или снижения скорости вливания до уровня в два раза меньше того, при котором началась реакция. Применять с осторожностью пациентам с заболеваниями дыхательных путей. Пациентам регулярно наблюдаться с целью раннего выявления симптомов и признаков компрессии спинного мозга или шейного отдела позвоночника.
Беременность
Применение допустимо, если ожидаемая польза для матери превышает потенциальный риск для плода.
Кормление грудью
При необходимости применения препарата прекратить грудное вскармливание.
Побочные реакции
Очень часто: фарингит, гастроэнтерит, арефлексия, головная боль, конъюнктивит, помутнение роговицы, боль в ушах, нарушение слуха, гипертония, заложенность носа, одышка, боль в животе, тошнота, рвота, пупочная грыжа, ангионевротический отек, сыпь, зуд кожи, крапивница, боль, боль в суставах, озноб/повышение температуры, недомогание, лихорадка, боль в груди;Часто: тремор, гипотензия, остановка дыхания, кашель, расстройство дыхания, астма, бронхоспазм, эритема;Частота неизвестна: анафилаксия, шок, отек гортани, парестезия, брадикардия, тахикардия, бледность, цианоз, гипоксия, учащенное дыхание.
Применение у детей
Детям. Внутривенная инфузия, вводить в течение 4 часов. Рекомендуемая доза: 1мг/кг массы тела один раз в неделю.