A16AB08 Галсульфаза¹ (Galsulfase)
Показания к применению
| Продолжительная заместительная ферментная терапия пациентов, с подтвержденным диагнозом Мукополисахаридоз 6 типа (МПС VI; дефицит N-ацетилгалактозамин-4-сульфатазы; синдром Марото-Лами). |
-
Клинические протоколы:
- Мукополисахаридозы у детей
Противопоказания
| Тяжелые или угрожающие жизни неконтролируемые реакции гиперчувствительности к активному веществу или любому из вспомогательных веществ. |
Меры предосторожности
| Терапию препаратом должен проводить врач или медицинский работник, обладающий опытом лечения пациентов с МПС VI или другими наследственными болезнями обмена веществ. Введение инфузии препарата проводится в условиях клиники, где имеется специальная реанимационная аппаратура на случай экстренных ситуаций. |
Лекарственные взаимодействия
| Исследования лекарственного взаимодействия для данного препарата не проводились. |
Почечная недостаточность
| Безопасность и эффективность препарата для пациентов с почечной и печеночной недостаточностью не исследовалась, поэтому невозможно дать рекомендации по режиму дозирования. |
Печеночная недостаточность
| Безопасность и эффективность препарата для пациентов с почечной и печеночной недостаточностью не исследовалась, поэтому невозможно дать рекомендации по режиму дозирования. |
Беременность
| Применение допустимо, если ожидаемая польза для матери превышает потенциальный риск для плода. |
Кормление грудью
| При необходимости применения препарата прекратить грудное вскармливание. |
Побочные реакции
| Очень часто: фарингит, гастроэнтерит; арефлексия, головная боль;
конъюнктивит, помутнение роговицы; боль в ушах, нарушение слуха; гипертензия;
заложенность носа, одышка; боль в животе, тошнота, рвота; пупочная грыжа,
ангионевротический отек, сыпь, зуд кожи, крапивница; боль, боль в суставах;
озноб/повышение температуры, недомогание, лихорадка; боль в груди. Часто: тремор; гипотензия; остановка дыхания, кашель, расстройство дыхания, астма, бронхоспазм; эритема. Частота неизвестна: анафилаксия, шок, отек гортани; парестезия; брадикардия, тахикардия; бледность, цианоз; гипоксия, учащенное дыхание. Дети: у четырех пациентов в возрасте младше 1 года, общие показатели безопасности для высокой дозы препарата (2 мг/кг/неделя) не носили клинически значимых отличий от показателей для рекомендуемой дозы (1 мг/кг/неделя), и соответствовали профилю безопасности препарата Наглазим для более старших детей. |
Показания, cпособ применения, дозировки
| Способ применения: Внутривенная
инфузия. Каждый флакон препарата предназначен для однократного
применения. Концентрат для приготовления раствора для инфузий необходимо развести 0,9% раствором натрия хлорида с соблюдением правил асептики. Рекомендуется вводить раствор препарата пациентам с помощью устройства для инфузий (инфузионного дозатора), оснащенного встроенным фильтром размером 0,2 мкм. Неиспользованный препарат и прочие отходы подлежат утилизации в соответствии с нормами национального законодательства. Количество флаконов препарата, необходимых для разведения, определяется с учетом веса пациента и рекомендуемой дозы препарата. Дозировки: Рекомендуемая доза препарата для детей и взрослых составляет 1 мг/кг массы тела один раз в неделю в виде внутривенной инфузии продолжительностью 4 часа. |
Применение у детей
| Режим дозирования препарата у детей не отличается от режима дозирования у взрослых пациентов. |