A16A04 Агалзидаза бета (Agalsidase beta)

Қолдану көрсеткіштері

Расталған Фабри ауруы (альфа -галактозидаза А тапшылығы) диагнозы бар пациенттерде ұзақ уақыт ферменттің орнын басушы ем үшін.Клиникалық хаттама:   1. Фабри ауыруы
    Клинические протоколы:
  1. Болезнь Фабри

Қарсы көрсеткіштері

Препараттың белсенді затына немесе қандайда бір қосымша затына жоғары сезімталдық;

Қауіпсіздік шаралары

Препаратты енгізуді тек арнайы үйретілген персонал жасау керек. Инфузиялық реакциялар туындауы мүмкін, осы реакцияларды азайту үшін, емшара алдында 1-24 сағат бұрын, антигистаминдік немесе ыстық түсіретін препараттарды тағайындауға болады. Егер реакция ауыр болса, инфузияны тоқтатып ,тиісті ем жүргізу керек; Әлсіз немесе орташа жедел инфузиялық реакциялар пайда болған кезде науқасқа дереу медициналық көмек көрсету және тиісті шаралар қабылдау қажет. Симптомдар бәсеңдегенше, препаратты енгізуді тоқтата тұруға болады (5-тен 10 минутқа дейін), содан соң, мүмкіндігінше, препаратты енгізуді қайта жалғастыру тиіс. Жеңіл және қысқа мерзімдік реакциялар дәрілік емді немесе инфузияны тоқтатуды қажет етпейді.

Дәрілік заттармен өзара әрекеттесуі

Хлорохинмен, амиодаронмен, беноквинмен немесе гентамицинмен бір мезгілде енгізбеу керек, өйткені бұл дәрілік заттар альфа-галактозидазаның жасуша ішілік белсенділігін тежейді.

Бүйрек жеткіліксіздігі

Бүйрек жеткіліксіздігі бар науқастарға дозаны түзету керек емес.

Бауыр жеткіліксіздігі

Бүйрек жеткіліксіздігі бар науқастарға дозаны түзету керек емес.

Жүктілік

Сақтықпен қолданған жөн.

Емізу

Сақтықпен қолданған жөн.

Жағымсыз әсерлері

Өте жиі: бас ауыруы, парестезия, жүрек айнуы, құсу,қалтырау, қызба, салқынды сезіну;Жиі: мұрынжұтқыншақтың қабынуы, бас айналуы, ұйқышылдық, гипестезия, ашыту сезімі, мәңгіру, естен тану,көзден жас ағудың артуы, құлақтағы шуыл, вертиго, тахикардия, жүрек қағуын сезіну, брадикардия, тері жабындарының бозаруы немесе қызаруы, гипертензия, гипотензия, қан кернеулер, ентігу, мұрынның бітелу сезімі, тамақтың қысылу сезімі, сырылдаулар, жөтел, тыныстың тарылуы, абдоминальді ауырулар, іштің жоғарғы бөлігінің ауыруы, асқазан-ішектегі жайсыздық, оральді гипестезия, диарея, қышыну, есекжем, бөртпе, эритема, жайылған қышыну, ангионевроздық ісіну, беттің ісінуі, макулопапулёздік бөртпе, аяқ-қолдардың ауыруы, бұлшықет ауыруы, арқаның ауыруы, бұлшықет түйілуі, буындардың ауыруы, бұлшықет ширығуы, қаңқа-бұлшықет сіресуі, қажу, кеуде тұсындағы жайсыздық, ысыну сезімі, шеткергі ісіну, ауыру, астения, беттің ісінуі, гипертермия Жиі емес: ринит, гиперестезия, тремор, көздің қышынуы мен қызаруы құлақтың ісінуі, құлақтағы шуыл, синустық брадикардия, аяқ-қолдардағы суыну сезімі, бронх түйілуі, фаринголарингеальді ауыру, ринорея, тахипноэ, жоғарғы тыныс жолдарының бітелуі, диспепсия, жұтынудың қиындауы, торлы ливедо, эритематоздық бөртпе, қышынумен жүретін бөртпе, тері түсінің бұзылуы, терідегі жайсыздық, қаңқа-бұлшықет ауыруы, ысыну және суыну сезімі, тұмаутәрізді жағдай, вена ішіне енгізген жердегі ауыру, вена ішіне енгізген жердегі реакция, инъекция орнында қан ұюы, дисфория, ісіну.Жиілігі белгісіз: анафилактоидтық реакция, гипоксия,лейкоцистокласттық васкулит, оттегімен қанығудың азаюы.

Балаларда қолданылуы

8 жас шамасындағы және одан үлкен балаларға: арналған дозасы (65 жасқа дейінгі) кг дене салмағына 1 мг есебінен әр 2 апта сайын венаішілік инфузия түрінде тағайындалады. Құюдың бастапқы жылдамдығы 0.25 мг/минуттан (15 мг/сағат) аспауы керек.