Виллебранд факторы мен қан ұюының VIII факторының біріктірілімі (Von Willebrand factor and coagulation factor VIII in combination)

Қолдану көрсеткіштері

Виллебранд ауруы бар пациенттерде десмопрессинмен монотерапия тиімсіз болған немесе оған қарсы көрсетілімдер болған жағдайда қан кетулерді, оның ішінде хирургиялық араласулар кезіндегі қан кетулер мен қан жоғалтуды емдеу және алдын алу.
А гемофилиясы бар пациенттерде (VIII қан ұю факторының туа біткен тапшылығы) қан кетулерді емдеу және алдын алу.VIII қан ұю факторының жүре пайда болған тапшылығы бар пациенттерде қан кетулерді емдеу және алдын алу.

Клинические протоколы:

Болезнь Виллебранда
Церебральный венозный тромбоз

Қарсы көрсеткіштері

Аса жоғары сезімталдық: қан ұюының VIII факторына, Виллебранд факторына немесе препараттың кез келген басқа компонентіне.

Қауіпсіздік шаралары

Препараттарды қолданған кезде аса жоғары сезімталдық реакциялары, оның ішінде аллергиялық реакциялар және анафилаксия дамуы мүмкін. Пациенттерге аса жоғары сезімталдықтың ерте белгілері, оның ішінде есекжем, бөртпе, қышыну, гиперемия, ісіну, кеуде қуысының қысылу немесе қысылу сезімі, ысқырықты тыныс алу, ентігу, гипотензия және анафилаксия туралы ақпарат берілуі тиіс. Аса жоғары сезімталдық симптомдары пайда болған кезде препаратты енгізуді тоқтатып, тиісті ем жүргізу керек. Анафилаксиялық шок дамыған жағдайда шокқа қарсы емдеудің стандартты әдістерін қолдану қажет.
А гемофилиясы бар пациенттерде VIII факторға бейтараптандыратын антиденелердің (тежегіштердің) түзілуі мүмкін. VIII фактор препараттарын алатын барлық пациенттер тежегіштердің пайда болуын анықтау үшін тиісті клиникалық және зертханалық бақылауда болуы тиіс. VIII фактор белсенділігінің күтілетін деңгейіне қол жеткізілмеген жағдайда немесе тиісті дозаны қолданған кезде қан кету жеткілікті бақыланбаған жағдайда VIII фактор тежегіштерінің болуына зерттеу жүргізу қажет. Тежегіштер деңгейі жоғары пациенттерде VIII фактормен емдеу тиімсіз болуы мүмкін; мұндай жағдайларда емдеудің баламалы әдістерін қарастыру керек. Тежегіштері бар пациенттерді емдеуді А гемофилиясын және VIII фактор тежегіштерін емдеу тәжірибесі бар дәрігерлер жүргізуі тиіс.
Виллебранд ауруы бар пациенттерде, әсіресе аурудың 3-типінде, Виллебранд факторына бейтараптандыратын антиденелердің (тежегіштердің) түзілуі мүмкін. Виллебранд факторы белсенділігінің күтілетін деңгейіне қол жеткізілмеген жағдайда немесе тиісті дозаны қолданған кезде қан кетуді бақылау мүмкін болмаған жағдайда Виллебранд факторы тежегіштерінің болуына зерттеу жүргізу қажет. Тежегіштер деңгейі жоғары болған кезде емдеу тиімсіз болуы мүмкін; мұндай жағдайларда емдеудің баламалы әдістерін қарастыру керек.
Тромбоздық асқынулардың даму қаупі бар, әсіресе белгілі клиникалық немесе зертханалық қауіп факторлары бар пациенттерде. Қауіп тобына жататын пациенттерді тромбоздың ерте белгілерін анықтау үшін мұқият бақылау керек. Веналық тромбоэмболияның профилактикасы қолданыстағы ұсынымдарға сәйкес жүргізілуі тиіс.
VIII фактор мен Виллебранд факторын қамтитын препараттармен ұзақ уақыт емдеген кезде VIII фактор деңгейінің шамадан тыс жоғарылауы мүмкін. Тромбоздық асқынулардың даму қаупін төмендету үшін плазмадағы VIII фактор белсенділігін, әсіресе ұзақ уақыт емдеген кезде, бақылау қажет.
Адам қан плазмасынан алынған препараттарды қолданған кезде донорларды іріктеу, донорлық плазманы скринингтеу және өндіріс процесінде вирустарды инактивациялау және жою әдістерін қолдану бойынша стандартты шаралардың жүргізілгеніне қарамастан, инфекциялық агенттердің берілу қаупін толығымен жоққа шығару мүмкін емес. Бұл сондай-ақ белгісіз немесе жаңадан пайда болатын вирустарға және басқа да патогендерге қатысты.
Қолданылатын шаралар қабықшалы вирустарға, оның ішінде адамның иммун тапшылығы вирусына, В және С гепатиті вирустарына қатысты аса тиімді, алайда қабықшасыз вирустарға, мысалы В19 парвовирусына қатысты тиімділігі шектеулі болуы мүмкін.
В19 парвовирусынан туындаған инфекция жүкті әйелдерге, сондай-ақ иммун тапшылығы немесе эритропоэздің жоғарылауы бар пациенттерге, мысалы гемолиздік анемия кезінде, ауыр салдарға әкелуі мүмкін.
Адам плазмасынан алынған VIII фактор препараттарын тұрақты немесе қайталап алатын пациенттерге А және В гепатиттеріне қарсы вакцинация ұсынылады
Пациент пен қолданылған препарат арасындағы байланысты қамтамасыз ету үшін әрбір енгізу кезінде препараттың саудалық атауын және серия нөмірін тіркеу ұсынылады.

Дәрілік заттармен өзара әрекеттесуі

VIII қан ұю факторы және Виллебранд факторы препараттарының басқа дәрілік заттармен өзара әрекеттесуі анықталмаған. Препараттарды басқа дәрілік заттармен немесе еріткіштермен араластырмаған жөн.

Бүйрек жеткіліксіздігі

Бүйрек жеткіліксіздігі бар пациенттерде қолдануға шектеу қойылмаған

Бауыр жеткіліксіздігі

Бауыр жеткіліксіздігі бар пациенттерде қолдануға шектеу қойылмаған

Жүктілік

VIII қан ұю факторы және Виллебранд факторы препараттарын жүкті әйелдерде қолдану туралы клиникалық деректер жоқ немесе шектеулі. Препараттарды жүктілік кезінде тек нақты (қатаң) көрсетілімдер болған жағдайда, қан кету қаупін ескере отырып қолдану керек.

Емізу

VIII қан ұю факторы және Виллебранд факторы препараттарын бала емізу кезеңінде қолдану туралы клиникалық деректер жоқ. Препараттарды бала емізу кезеңінде тек нақты (қатаң) көрсетілімдер болған жағдайда қолдану керек.

Жағымсыз әсерлері

VIII қан ұю факторы мен Виллебранд факторын қолдану кезінде мынадай жағымсыз реакциялар байқалуы мүмкін: жоғары сезімталдық және аллергиялық реакциялар, оның ішінде анафилаксия;
VIII факторға тежегіш антиденелердің түзілуі;
Виллебранд факторына тежегіш антиденелердің түзілуі;
бас ауруы, қызба, қалтырау; жүрек айнуы, құсу, іштің ауыруы;
тері реакциялары, оның ішінде бөртпе, қышыну, есекжем және ангионевроздық ісіну;
артериялық гипотензия, тахикардия;
тромбоздық және тромбоэмболиялық асқынулар;
гемолиз, әсіресе қан тобы A (II), B (III) немесе AB (IV) пациенттерге жоғары дозаларды қолданғанда;
енгізу орнындағы реакциялар.
Келтірілген тізім негізгі жағымсыз реакцияларға қысқаша шолу болып табылады. Жағымсыз реакциялар, олардың жиілігі және олар пайда болған кезде қабылдануы тиіс шаралар туралы толық ақпарат нақты дәрілік препараттарды медициналық қолдану жөніндегі нұсқаулықтарда қамтылған.

Көрсеткіштері, қолдану тәсілі мен дозалары

Виллебранд факторы мен VIII қан ұю факторының біріктірілген препараттары көктамыр ішіне енгізіледі.
Виллебранд ауруы. Дозаны, дозалау режимін және емдеу ұзақтығын қолдану көрсетіліміне, қан кетудің ауырлығына, пациенттің клиникалық жағдайына, Виллебранд факторы мен VIII фактордың белсенділігіне, сондай-ақ фармакокинетикалық көрсеткіштерге байланысты жеке анықтайды.
Қан кетулерді, оның ішінде хирургиялық араласулар кезіндегі қан кетулерді емдеу және алдын алу үшін доза мен енгізу режимін қан кетудің ауырлығын, Виллебранд ауруының түрін, клиникалық жауапты және факторлар белсенділігінің нысаналы деңгейлерін ескере отырып анықтайды.
Дозаны таңдаған кезде нақты дәрілік препараттағы Виллебранд факторы мен VIII фактордың мөлшерін, сондай-ақ олардың арақатынасын ескеру қажет.
А гемофилиясы. А гемофилиясы бар пациенттердегі қан кетулерді емдеу және алдын алу үшін дозаны және енгізу режимін VIII фактор тапшылығының ауырлығына, қан кетудің орналасуы мен ауырлығына, клиникалық жауапқа және плазмадағы VIII фактордың белсенділігіне байланысты анықтайды.
Нақты дозалар, енгізулер арасындағы аралықтар және факторлар белсенділігінің ең жоғары нысаналы деңгейлері нақты дәрілік препаратты медициналық қолдану жөніндегі нұсқаулыққа және тиісті клиникалық хаттамаларға сәйкес анықталуы тиіс.

Балаларда қолданылуы

Балаларға қолдану клиникалық жағдайын және емге жеке жауабын ескере отырып жүзеге асырылуы тиіс.

Бөлімді таңдау

B02BD06 Виллебранд факторы мен қан ұюының VIII факторының біріктірілімі (Von Willebrand factor and coagulation factor VIII in combination)