A16AB11 Талиглюцераза альфа (Taliglucerase alfa)

Қолдану көрсеткіштері

1-типті Гоше ауруының диагнозы расталған 4 жастағы және одан үлкен пациенттерді емдеу үшін.

Клинические протоколы:

Болезнь Гоше

Қарсы көрсеткіштері

Әсер етуші затқа немесе қосымша заттардың кез келгеніне аса жоғары сезімталдық.

Қауіпсіздік шаралары

Талиглюцераза альфа препаратымен ем қабылдаған кейбір пациенттерде аса жоғары сезімталдық реакциялары, соның ішінде анафилаксия сияқты күрделі реакциялар туындады. Талиглюцераза альфа препаратымен байланысты ауыр дәрежедегі аса жоғары сезімталдық реакциясы туындаған пациенттерде талиглюцераза альфа препаратын қайталап қолданумен байланысты пайдасы мен қауптерін ескеру керек.

Дәрілік заттармен өзара әрекеттесуі

Өзара әрекеттесуіне зерттеулер жүргізілген жоқ.

Жүктілік

Жүкті әйелдерге талиглюцераза альфа препаратын пайдаланғанда алынған қолда бар шектеулі деректер препаратпен байланысты қауіп туралы ақпарат беру үшін жеткіліксіз.

Емізу

Емшек сүтінде талиглюцераза альфаның болуы, оның емшек еміп жүрген нәрестеге немесе анада емшек сүтінің өндірілуіне әсер етуі туралы деректер жоқ.

Жағымсыз әсерлері

Бас ауыру
Артралгия
Қатты қажу
Жүректің айнуы
Бас айналу
Іштің ауыруы
Қышыну
Гиперемия
Құсу
Есекжем
Аяқ-қолдың ауыруы

Көрсеткіштері, қолдану тәсілі мен дозалары

Аса жоғары сезімталдық реакциясының туындау қаупін азайту үшін премедикация. Аса жоғары сезімталдық реакциясының туындау қаупін азайту үшін премедикация ретінде антигистаминдік препараттарды және (немесе) кортикостероидтарды қолдануға болады.
4 жастағы және одан үлкен, бұрын ем қабылдамаған пациенттер.
Талиглюцераза альфа препаратының ұсынылатын дозасы вена ішіне ұзақтығы 60 –120 минуттық инфузия түрінде екі аптада бір рет енгізу үшін 60 әб/кг (нақты дене салмағының негізінде) құрайды.
Имиглюцеразадан ауыстырылған, 4 жастағы және одан үлкен пациенттер. Егер тұрақты дозадағы имиглюцераза емінен талиглюцераза альфа препаратымен емге ауысу мүмкін болса, талиглюцераза альфа препаратымен емді вена ішіне инфузия түрінде (ұзақтығы 60–120 минут) бірлікке/кг ауысу сәтінде имиглюцераза дозасына тең дозадан бастау керек және одан әрі талиглюцераза альфа препараты екі аптада бір рет енгізіледі. Дозаны түзетуге әрбір пациентте емнің жеке мақсаттарына жету дәрежесіне және мақсатты көрсеткіштердің тұрақты деңгейін демеп тұруға негізделіп жол беріледі.

Балаларда қолданылуы

4 жастан асқан науқастарды емдеу үшін.