A16AB09 Идурсульфаза¹ (Idursulfase)
Қолдану көрсеткіштері
| Препарат
Хантер синдромы (II типті мукополисахаридоз) бар науқастарды ұзақ уақыт
емдеуге арналған. Клиникалық сынақтарда гетерозиготалы әйелдерді зерттеу жүргізілген жоқ. |
-
Клинические протоколы:
- Мукополисахаридозы у детей
Қарсы көрсеткіштері
| Тиісті ем жүргізген кезде симптомдар жойылмайтын жағдайларда белсенді затқа немесе кез келген қосалқы заттарға жоғары сезімталдықтың ауыр немесе өмірге қауіп төндіретін реакциясы |
Қауіпсіздік шаралары
| Препараттың
инфузиясына байланысты реакциялар Идурсульфазамен емделген емделушілерде препараттың инфузиясына байланысты реакциялар дамуы мүмкін ("жанама әсерлер"бөлімін қараңыз). Клиникалық зерттеулер кезінде идурсульфазаны енгізуге байланысты ең көп таралған реакциялар тері реакциялары (бөртпе, қышу, есекжем), безгегі, бас ауруы, артериялық гипертензия және бет терісінің қызаруы болды. Жағымсыз реакциялар препаратты енгізу жылдамдығын төмендету, инфузияны тоқтату немесе антигистаминдер мен антипиретиктерді енгізу, глюкокортикостероидтардың төмен дозалары (преднизон және метилпреднизолон) немесе бета-агонистерді ингаляциялау арқылы тоқтатылды. Клиникалық зерттеулер кезінде пациенттердің ешқайсысы препараттың инфузиясымен байланысты жағымсыз реакцияның дамуына байланысты терапиядан бас тартқан жоқ. Препаратты тыныс алу жолдарының ауыр ілеспелі ауруы бар науқастарға енгізген кезде ерекше сақтық шаралары қажет. Препаратты инфузиялық енгізу және клиникалық жағдайды бақылау үшін пациенттерді мамандандырылған бөлімшеге жатқызу қажет болуы мүмкін. Бұл науқастарда антигистаминдерді немесе басқа седативтерді қолдануды шектеу немесе мұқият бақылау керек. Кейбір жағдайларда тыныс алу жолдарында оң қысымды сақтау қажет болуы мүмкін. Егер пациент дене температурасының жоғарылауымен жедел респираторлық ауруды дамытса, препаратты енгізуді кейінге қалдыру керек. Оттегін алмастыратын терапияны қолданатын пациенттер үшін жағымсыз реакция дамыған жағдайда препаратты енгізу кезінде оттегі қоры болуы қажет. Анафилактоидты / анафилактикалық реакциялар Препаратты бірнеше жыл бойы қабылдаған кейбір науқастарда өмірге қауіп төндіретін анафилактоидты / анафилактикалық реакциялар әртүрлі мерзімде тіркелді. Анафилактоидты / анафилактикалық реакциялардың кешіктірілген белгілері бастапқы реакциядан кейін 24 сағаттан кейін де байқалды. Анафилактоидты / анафилактикалық реакция дамыған кезде инфузияны дереу тоқтатып, тиісті емдеу мен бақылауды бастау керек. Шұғыл терапияның қазіргі медициналық стандарттарын ұстану керек. Ауыр немесе отқа төзімді анафилактоидты/анафилактикалық реакциялары бар емделушілерге ұзақ клиникалық бақылау қажет болуы мүмкін. Бұрын препаратты енгізуге анафилактоидты/анафилактикалық реакциялар байқалған пациенттерге препаратты қайтадан сақтықпен тағайындау керек, препаратты енгізу кезеңінде арнайы оқытылған медициналық персоналдың болуы және реанимациялық іс-шараларды (эпинефринді енгізуді қоса алғанда) жүргізуге арналған жабдықтың болуы қажет. Пациенттердің жағдайы бақыланбайтын жағдайларда ауыр және өмірге қауіпті жоғары сезімталдық реакциялары препаратты қайта қолдануға қарсы көрсетілім болып табылады ("қарсы көрсетілімдер"бөлімін қараңыз). Гендер тізбегінің толық болмауы (жойылуы) немесе айтарлықтай өзгеруі (қайта реттелуі)бар балалық шақтағы пациенттер Препаратты енгізуге жауап ретінде гендер тізбегінің толық болмауы (жойылуы) немесе айтарлықтай өзгеруі (қайта реттелуі) бар балалар жасындағы пациенттерде идурсульфазаға антиденелер, оның ішінде бейтараптандыратын антиденелер өндіру қаупі артады. Мұндай генотипі бар емделушілерде препаратты инфузиялық енгізумен байланысты жағымсыз реакциялардың даму қаупі жоғары және несептегі ГАГ концентрациясының төмендеуімен, ген мутациясы (миссенс генотипі) бар емделушілермен салыстырғанда бауыр мен көкбауыр мөлшерінің азаюымен бағаланған препаратқа үнсіз жауап көрсету үрдісі бар. Емдеу пациенттерге жеке тағайындалуы керек ("жанама әсерлер"бөлімін қараңыз). Егде жастағы науқастар Қазіргі уақытта 65 жастан асқан науқастарда клиникалық қолдану тәжірибесі жоқ. |
Дәрілік заттармен өзара әрекеттесуі
| Препараттың басқа дәрілік заттармен дәрілік өзара әрекеттесуін зерттеу жүргізілген жоқ. Алайда, жасушалық лизосомалардағы препараттың метаболизмін зерттеу нәтижелеріне сәйкес, идурсульфаза P450 цитохром жүйесі арқылы организмде метаболизденетін препараттармен әрекеттеспеуі керек. |
Бүйрек жеткіліксіздігі
| Қазіргі уақытта бүйрек немесе бауыр жеткіліксіздігі бар науқастарда клиникалық қолдану тәжірибесі жоқ. |
Бауыр жеткіліксіздігі
| Қазіргі уақытта бүйрек немесе бауыр жеткіліксіздігі бар науқастарда клиникалық қолдану тәжірибесі жоқ. |
Жүктілік
| Жүкті әйелдерде идурсульфазаны қолдану туралы деректер жоқ немесе шектеулі. Сақтық шарасы ретінде препаратты жүктілік кезінде қолданбаған жөн. |
Емізу
| Идурсульфаза емшек сүтімен бөлінетіні белгісіз. Жануарлардан алынған мәліметтер идурсульфазаның емшек сүтіне шығарылуын растады. Емшек сүтімен емізетін нәрестелер үшін қауіпті жоққа шығару мүмкін емес, сондықтан емшек сүтінен бас тарту немесе препаратты қабылдауды жалғастыру туралы шешім бала үшін емшек сүтімен емдеудің пайдасы мен емшек сүтімен емізетін анаға арналған терапияның пайдасын ескере отырып қабылдануы керек |
Жағымсыз әсерлері
Өте
жиі
|
Көрсеткіштері, қолдану тәсілі мен дозалары
| Препаратты
көктамыр ішіне аптасына бір рет 0,5 мг/кг дозада 3 сағат ішінде енгізу керек,
егер инфузия аясында жағымсыз реакциялар дамымаса, енгізу уақытын біртіндеп 1
сағатқа дейін азайтуға болады. Препаратты үйде инфузиялық енгізу бірнеше ай бойы емханада ем қабылдаған жақсы төзімділігі бар пациенттерде жүргізілуі мүмкін. Үйде инфузия дәрігердің немесе басқа медицина қызметкерінің бақылауымен жүргізілуі керек. Тек көктамыр ішіне инфузия үшін. |
Балаларда қолданылуы
| Балалар мен жасөспірімдерге препаратты аптасына бір рет 0,5 мг/кг дозада беру керек. |