A16A08 Галсульфаза¹ (Galsulfase)
Қолдану көрсеткіштері
6 типті Мукополисахаридоз (МПС VI; N-ацетилгалактозамин-4-сульфатаза тапшылығы; Марото-Лами синдромы) диагнозы расталған пациенттерді ұзаққа созылатын орын басушы ферменттік емдеу.Клиникалық хаттама: 1. Балалардағы мукополисахаридоздар
-
Клинические протоколы:
- Мукополисахаридозы у детей
Қарсы көрсеткіштері
Антигистаминдік және/немесе ыстық түсіретін дәрілермен, және/немесе кортикостероидтармен және/немесе инфузия жылдамдығын реттеу арқылы емдеу кезінде медициналық/дәрілік бақылауға келмейтін ауыр немесе өмірге қауіп төндіретін аса жоғары сезімталдық реакциясы (препаратты қайта қолдануда қарсы көрсетілімде болады)
Қауіпсіздік шаралары
Инфузиялық реакциялар даму қаупін төмендету мақсатында, гистаминге қарсы препараттарды ыстық түсіретін дәрілермен бірге немесе оларсыз, инфузияны бастағанға дейін шамамен 30-60 минут бұрын қабылдау ұсынылады. Ауырлық дәрежесі әлсіз немесе орташа инфузиялық реакция пайда болған жағдайда, гистаминге қарсы және/немесе ыстық түсіретін препараттармен емдеу және/немесе құю жылдамдығын реакция басталған кездегіге қарағанда екі есе аз деңгейіне дейін төмендету мүмкіндігін қарастырған жөн. Тыныс алу жолдарының аурулары бар пациенттерге сақтықпен қолдану керек. Жұлын миының немесе омыртқаның мойын бөлігінің компрессиясы симптомдары мен белгілерін ерте анықтау мақсатында пациенттер тұрақты бақылануы тиіс.
Жүктілік
Ана үшін күтілетін пайда ұрық үшін ықтимал қауіптен жоғары болған жағдайда қолданылуы мүмкін.
Емізу
Препаратты қолдану қажет болған жағдайда бала емізуді тоқтату керек.
Жағымсыз әсерлері
Өте жиі: фарингит, гастроэнтерит, арефлексия, бас ауыруы, конъюнктивит, мөлдір қабықтың бұлыңғырлануы, құлақтың ауыруы, естудің бұзылуы, гипертония, мұрынның бітелуі, ентігу, іштің ауыруы, жүрек айну, құсу, кіндік жарығы, ангионевроздық ісіну, бөртпе, терінің қышынуы, есекжем, ауыру, буынның ауыруы, қалтырау / температураның көтерілуі, әлсіздік, қызба, кеуденің ауыруы;Жиі: тремор, гипотензия, тыныс алудың тоқтап қалуы, жөтел, тыныс алудың бұзылысы, демікпе, бронх түйілуі, эритема;Жиілігі белгісіз: анафилаксия, шок, көмейдің ісінуі, парестезия, брадикардия, тахикардия, бозару, цианоз, гипоксия, тыныс алудың жиілеуі.
Балаларда қолданылуы
Балаларға. Көктамырлық инфузия, 4 сағат аралығында енгізеді. Ұсынылған доза: дене салмағына 1 мг/кг аптасына бір рет.